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127. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

20.04. - 23.04.2010, Berlin

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Therapierefraktäre Pankolitis und Multiorganversagen als ungewöhnliche Präsentation einer seltenen Autoimmunerkrankung

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  • Sonja Göbner - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Chirurgische Klinik, Aachen, Deutschland
  • Carsten J. Krones - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Chirurgische Klinik und Poliklinik, Aachen, Deutschland
  • Alberto Perez-Bouza - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Institut für Pathologie, Aachen, Deutschland
  • Frank Eitner - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Medizinische Klinik II – Nephrologie und Klinische Immunologie, Aachen, Deutschland
  • Marcel Binnebösel - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Klinik und Poliklinik für Chirurgie, Aachen, Deutschland
  • Rolf Dembinski - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Fachübergreifende Klinik für operative Intensivmedizin Erwachsene, Aachen, Deutschland
  • Volker Schumpelick - Universitätsklinkum der RWTH Aachen, Chirurgische Klinik und Poliklinik, Aachen, Deutschland
  • Karsten Junge - Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Klinik und Poliklinik für Chirurgie, Aachen, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 127. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 20.-23.04.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10dgch270

doi: 10.3205/10dgch270, urn:nbn:de:0183-10dgch2702

Published: May 17, 2010

© 2010 Göbner et al.
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Einleitung: Die Wegener-Granulomatose gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden und betrifft vorwiegend die Nieren sowie den oberen und unteren Respirationstrakt. Nur selten beobachtet man einen Befall gastrointestinaler Organe. Wir berichten über eine 20-jährige Patientin, die mit fulminanter Sepsis bei therapierefraktärer Pankoltitis in unsere Klinik verlegt wurde.

Ergebnisse: Bei abdominellem Kompartmentsyndrom erfolgte die Exploration, die subtotale Kolektomie, bei begleitender nekrotisierender Cholezystitis die Cholezystektomie und Anlage eines Laparostomas.. Trotz Umstellung der antimikrobiellen Therapie und Ersatz der Nierenfunktion konnte nach Beseitigung des vermuteten Fokus keine Stabilisierung der Organfunktionen erreicht werden. Bei massivem Transaminasenanstieg mit sonographisch nachweisbaren Lebernekrosen bot die Patientin zudem rezidivierende Herzrhythmusstörungen. Sämtliche Untersuchungsmaterialien blieben keimfrei, im Second-look zeigte sich kein Anhalt für einen intraabdominellen Fokus. In der histopathologischen Aufarbeitung der Resektate zeigten sich ubiquitär granulomatöse Entzündungen mit hyalinen Thromben in allen mittelgroßen Gefäßen sowie floride, vaskulitische Veränderungen der mittel- bis kleinkalibrigen Gefäße. Bei V.a. eine autoimmune Genese der Erkrankung wurde eine Immunsuppression mit hochdosierten Steroiden sowie Plasmapherese initiiert. Nach einer Woche waren Kreislauf-, Lungen- und Nierenfunktion zu stabilisieren. Das Laparostoma wurde verschlossen und die Patientin extubiert. In der weiterführenden Diagnostik wurde bei massiv erhöhtem c-ANCA-Titer (Subtyp PR3) die Diagnose einer Wegener-Granulomatose bestätigt.

Schlussfolgerung: Nach Verlegung auf die Normalstation musste die Plasmapherese bei segmentalen Lungenembolien und Myokarditis mehrere Wochen fortgesetzt werden. Nach Umstellung auf Cyclophosphamid wurde die Patientin entlassen. Bei rezidivierenden Schüben erfolgten mehrfache stationäre Wiederaufnahmen. Zuletzt konnte das Ileostoma aufgelöst werden.