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Kombinierte ventrale Resektion eines thorakoabdominellen Neuroblastoms und Korrektur einer Skoliokyphose - Technical Note
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Published: | October 1, 2007 |
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Einleitung: Spätfolgen bei Kindern mit Neuroblastomen, insbesondere nach chirurgischen Eingriffen oder Bestrahlungen sind Wirbelsäulendeformitäten (Kyphose oder Skoliose), die nicht mit konservativen Maßnahmen therapierbar sind.Die Korrektur dieser Wirbelsäulenfehlbildung erfolgt im Regelfall sekundär nach einem tumorfreiem Event von mindestens drei Jahren.
Material und Methoden: Bei einem neunjährigen Jungen wurde im Alter von elf Monaten die Diagnose eines thorakoabdominellen Neuroblastoms gestellt (Stadium III, Differenzierungsgrad II nach Hughes, keine 1p-Deletion, keine N-MYC Amplifikation). Im Vordergrund der klinischen Symptomatik nach Diagnosestellung stand eine progrediente Querschnittsymptomatik, so dass eine Hemilaminektomie rechts BWK 8-12 mit partieller Tumorresektion und Dekompression des Rückenmarks durchgeführt wurde. Eine präoperative und adjuvante Chemotherapie erfolgte entsprechend dem Neuroblastomprotokoll NB 95-S(P). Postoperativ wurde dem Kind neben Topotecan auch Retinsäure verabreicht. Der thorakoabdominelle Tumorteil wurde zunächst als inoperabel, auf Grund der Tumorummauerung von den Nierengefäßen, Truncus coeliacus und der Aorta thorakal, eingestuft. Im weiteren Verlauf entwickelte das Kind eine erhebliche Skoliokyphose mit 90°/60° Cobbwinkel. In der Folgezeit ist es unter der o.g. Therapie zu keinem Tumorprogress gekommen. Für die dringend notwendige ventrale Aufrichtungsoperation der Skoliokyphose war eine Tumorresektion bei dem Patienten erforderlich. Innerhalb des interdisziplinären Tumorboardes wurde eine Resektion des thorakoabdominellen Neuroblastoms in Kombination mit einer Aufrichtung und Stabilisierung der Skoliokyphose geplant.
Ergebnisse: In Kooperation von Kinderchirurgen und Kinderorthopäden konnte der Tumor über einen thorakoabdominalen Zugang in toto reseziert werden und es erfolgte in gleicher Sitzung die Korrektur und Stabilisierung der Deformität auf 43°/23° Grad. Der postoperative Verlauf des Patienten war unauffällig und er konnte am 10. postoperativen Tag in einem rumpfstabilisierenden Cast aus der stationären Betreuung entlassen werden.
Schlussfolgerung: Unter Berücksichtigung eines reifen Neuroblastoms ohne eine N-myc Amplifikation und einem Stable disease scheint der Simultaneingriff der Tumorresektion in Verbindung mit einer ventralen Derotationsspondylodese nach dem bisherigen Verlauf gerechtfertigt. Die wesentliche Voraussetzung ist die interdisziplinäre Kooperation von Radiologen, Kinderonkologen, Kinderchirurgen und Orthopäden. Das einzeitige ventrale Vorgehen ist von der biologischen Verhaltensweise des Tumors abhängig zu machen und bietet für die Wachstumslenkung der Skoliose Vorteile gegenüber dorsalen Korrekturverfahren. In der internationalen Literatur ist ein einzeitiges Vorgehen zur Resektion eines thorakoabdominalen Neuroblastoms und der ventralen Korrektur einer Skoliose noch nicht beschrieben.