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123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

02. bis 05.05.2006, Berlin

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Klinik und Therapie des Morbus Werner (Progeria adultorum) am Beispiel eines Geschwisterpaares. Möglichkeiten und Grenzen der Plastischen Chirurgie

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  • corresponding author T. Lange - Plastische- und Handchirurgie, Intensiveinheit für Schwerbrandverletzte, UKSH Campus Lübeck, Deutschland
  • S. Zimmermann - Plastische- und Handchirurgie, Intensiveinheit für Schwerbrandverletzte, UKSH Campus Lübeck, Deutschland
  • F. Siemers - Plastische- und Handchirurgie, Intensiveinheit für Schwerbrandverletzte, UKSH Campus Lübeck, Deutschland
  • R. Voigt - Institut für Humangenetik, UKSH Campus Lübeck, Deutschland
  • P. Mailänder - Plastische- und Handchirurgie, Intensiveinheit für Schwerbrandverletzte, UKSH Campus Lübeck, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 02.-05.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgch4657

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgch2006/06dgch479.shtml

Published: May 2, 2006

© 2006 Lange et al.
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Einleitung: Die Progeria adultorum ist ein Syndrom mit vorzeitiger Alterung von Erwachsenen. Es wird autosomal-rezessiv vererbt und ist durch sklerodermieartige Hautveränderungen (speziell der Extremitäten), Katarakte, subkutane Kalzifizierungen, Muskelatrophie, Neigung zu Diabetes mellitus, Vergreisung des Gesichts, Kahlköpfigkeit und dem gehäuften Auftreten von Malignomen charakterisiert.Das Werner-Syndrom ist eine seltene Erkrankung; es kommt mit erhöhter Inzidenz in Japan vor. Die Literatur gibt für dort eine Häufigkeit von etwa 3 : 1.000.000 an. Das Risiko einer Erkrankung scheint - wie für autosomal-rezessive Erkrankungen typisch - bei Kindern aus Verwandtschaftsehen erhöht.

Material und Methoden: Anhand eines Geschwisterpaares wird die Diagnostik und jahrelange Therapie geschildert, sowie Möglichkeiten und Grenzen der Plastische Chirurgie gezeigt. Die Beherrschung der prä- und postoperativen Komplikationen, auf Grund der fortschreitenden Arteriosklerose, stellt alle Beteiligten vor enorme Probleme.

Ergebnisse: Klinische Verläufe, histologischen Aufarbeitungen und molekulargenetischen Untersuchungergebnissen werden erläutert und diskutiert.

Schlussfolgerung: Das Werner-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Die Diagnosestellung ist schwierig und erfolgte in einem unserer geschilderten Fälle erst spät. Hier kann die Diagnosesicherung durch molekulargenetische Methoden sehr hilfreich sein, um die Therapie zu optimieren.