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Einleitung: Die Abgrenzung zwischen dem Zystisch Partiell Differenzierten Nephroblastom (CPDN) und dem Zystischen Nephrom (CN) ist präoperativ unmöglich. Eine definitive Diagnosestellung kann nur die histologische Untersuchung erbringen. Die Differentialdiagnose zum Wilms Tumor mit überwiegend zystischen Anteilen ist schwierig. Bei zweifelhafter Diagnose in der Bildgebung stellt sich deshalb die Frage des therapeutischen Vorgehens.

Material und Methoden: Es wurden retrospektiv die Daten von 1245 Patienten, welche zwischen Juli 1993 und August 2004 in den Studien 93-01/GPOH und 2001/GPOH der International Society of Paediatric Oncology (SIOP) gemeldet wurden, ausgewertet. Die Diagnose CN/CPDN wurde dabei durch eine histologische Untersuchung der Referenzpathologie der SIOP/GPOH gesichert.

Ergebnisse: Insgesamt konnten vierzehn Patienten mit CN (7 Patienten) und CPDN (7 Patienten) detektiert werden. Das mediane Alter bei Diagnosestellung betrug 1 Jahr (0,46-3 Jahre). Zwei Patienten erhielten eine präoperative Chemotherapie. Eine primäre Nephrektomie erfolgte bei 12 Patienten. In zwei Fällen erfolgte eine partielle Nephrektomie. Bei einem Kind wurde eine postoperative Chemotherapie durchgeführt. In keinem Fall kam es zu einem Progress oder Rezidiv. Das mediane follow up betrug 2,41 Jahre (0,3-9 Jahre). Alle Patienten überlebten.

Schlussfolgerung: Die primäre Nephrektomie stellt bei CN/CPDN die Therapie der Wahl dar. Zur sicheren Abgrenzung zu einem Wilms Tumor mit überwiegend zystischen Anteilen ist eine Mitbeurteilung durch die Referenzradiologie der SIOP/GPOH vor Beginn der Therapie notwendig. Ziel ist es Kindern mit CN/CPDN eine Chemotherapie zu ersparen, jedoch Patienten mit zystischem Wilmstumor studiengerecht zu behandeln.