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Voraussetzung für eine erfolgreiche Cochlea-Implantat (CI)-Versorgung ist die Existenz und Funktionsfähigkeit des Hörnervs. Bei einer kongenitalen Taubheit ohne audiometrische Nachweisbarkeit der Verarbeitung akustischer Signale ist eine zuverlässige Diagnostik zur Beurteilung der neuronalen Strukturen essenziell. Mittels radiologischer Bildgebung können die cochleären Nervenbahnen anatomisch abgebildet werden, die Ableitung elektrisch evozierter auditorischer Hirnstammantworten (eBERA) kann Aufschluss über die Funktionalität der neuronalen Reizweiterleitung bei elektrischer intra-oder extracochleärer Stimulation geben.

Hier dargestellt ist der Fall eines kongenital tauben Mädchens im Alter von 1,8 Jahren zum Zeitpunkt der Durchführung der CI-Diagnostik. Mittels audiometrischer Verfahren war es nicht möglich, akustisch evozierte reaktionsaudiometrische sowie Hörnerv- oder Hirnstamm-Antworten auszulösen. In der Bildgebung mittels cMRT zeigte sich ein Verdacht auf Aplasie der Hörnerven beidseits. Es wurde im Rahmen der CI-Diagnostik in Narkose eine eBERA mit extracochleärer Stimulationselektrode (Med-El PromStim Electrode long) durchgeführt. Die Elektrode wurde dabei über eine Parazentese unter visueller Kontrolle in die Rundfensternische mit elektrischem Kontakt zur Rundfenstermembran platziert. Es konnten in der Messung reproduzierbare elektrisch evozierte Reizantworten beidseits registriert werden. Das Kind wurde im Alter von 2,0 Jahren bilateral simultan mit CI implantiert. Intraoperativ wurden über die CI-Elektrode sowohl erste elektrisch evozierte Hörnerv-Antworten (eCAP) sowie mittels Elektrostimulation Stapediusreflexe registriert, ebenso waren eBERA-Potientiale ableitbar. In der Basis- und Folgetherapie konnten nach Aktivierung der Sprachprozessoren deutliche Hörreaktionen mittels elektrischer Stimulation ausgelöst werden, die Patientin zeigt zunehmend Laut- und Sprachäußerungen sowie eine variierende Stimmbildung und reagiert auf Umgebungsgeräusche und Ansprache. Es lassen sich eCAP-Antworten über die CI-Elektroden registrieren. Eine subjektive und objektive audiometrische Diagnostik wird im Rahmen der aktuell andauernden Folgetherapie durchgeführt.

Der dargestellte Fall verdeutlicht die Möglichkeiten der eBERA in der CI-Diagnostik bei radiologisch unklarer Hörnervsituation zur Durchführung einer erfolgreichen CI-Frühversorgung bei kongenital tauben Kleinkindern.