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Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit einer Inzidenz von 1:33.000. 90% bis 95% der Patienten entwickeln beidseitige Vestibularisschwannome, welche zu einer zunehmenden Hörminderung bis hin zur Ertaubung führen. Auch die mikrochirurgische Entfernung oder radiochirurgische Behandlung der Vestibularisschwannome kann zu einer ausgeprägten Verschlechterung des Hörvermögens führen. Bei einer anfänglich noch nicht sehr ausgeprägten Hörminderung können Hörgeräte zur Kompensation genutzt werden. Bei zunehmender Ertaubung ist abzuwägen, ob die Versorgung mit einem Cochlea Implantat (CI) möglich ist oder die Indikation zum Hirnstammimplantat (ABI) besteht. Die Entscheidung für ein CI setzt voraus, dass der Hörnerv noch ausreichend funktionsfähig ist und, sofern noch vorhanden, das Schwannom keine relevante Größenzunahme aufweist. Ein ABI ist bei den Patienten indiziert, die für ein CI nicht in Frage kommen oder von einem vorhandenen CI nicht mehr ausreichend profitieren.

Zur präoperativen Evaluation sind neben einer interdisziplinären Zusammenarbeit von Neurochirurgen und HNO-Ärzten eine umfangreiche audiologische und bildgebende Diagnostik nötig.

Als audiologisches Kriterium für eine CI-Versorgung gelten sicher verwertbare Höreindrücke in der Tonaudiometrie. Bei unsicheren Befunden und bei Patienten ohne nachweisbare Höreindrücke wird die Funktionalität des Hörnervens geprüft, in dem über eine im Gehörgang liegende Elektrode Stromreize appliziert werden, die als Töne wahrgenommen werden. Im Einzelfall kann auch die Registrierung elektrisch evozierter Hirnstammpotenziale zur Bestätigung der elektrischen Stimulierbarkeit des Hörnervs einen wichtigen Beitrag leisten.

In den letzten Jahren wurden in unserer HNO-Klinik 10 NF2- Patienten (4 w; 6 m) mit einem CI und interdisziplinär gemeinsam mit der Klinik für Neurochirurgie 12 Patienten (9 w; 3 m) mit einem ABI versorgt. Während die CI-Patienten bei 65 dB ein durchschnittliches Einsilberverstehen von 30% erreichten, beschränkte sich der gemessene Nutzen bei den ABI-Patienten vordergründig auf das Zahlenverstehen. Demzufolge ist der Hörgewinn bei Patienten mit einem CI deutlich größer als bei den mit einem ABI versorgten, weshalb bei nachgewiesener Funktionsfähigkeit des Hörnervens und größenkonstantem Tumor die CI-Implantation der ABI-Versorgung vorgezogen werden sollte.