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Einleitung: Im klinischen Alltag sind die Erstmanifestationen einer toxisch epidermalen Nekrolyse (TEN) und kutanen Graft versus Host Krankheit (GvHD) häufig schwer von einander zu unterscheiden. Stets führt die Differentialdiagnose der GvHD zu einer zusätzlichen Herausforderung in der Behandlung immunsupprimierter Patienten. Neben der Interdisziplinarität, erscheint die möglichst frühe operative Behandlung und Diagnosesicherung wesentlich für eine erfolgreiche Therapie, wobei diese Komplikation mit einer bis zu 100%-igen Mortalität beschrieben wird.

Der Fall E.S. (männlich, 12a): Der vorzustellende Patient erhielt aufgrund eines frühen kombinierten Knochenmarkrezidives einer ALL eine Knochenmarkstransplantation. Ab Tag +20 nach der Transplantation wurden Rötungen der Haut an den Extremitäten einer GvHD zugeordnet. Trotz Eskalation der Immunsuppression zeigte sich an Tag +28 eine extensive Blasenbildung mit Beteiligung von >90% der Körperoberfläche.

Es erfolgte die Aufnahme in die Hydrotherapie zum Débridement und Wundbehandlung mittels Biobrane (^© Smith and Nephew). Probeexzisionen der Haut wurden entnommen und zur pathohistologischen Beurteilung eingeschickt. Stets zeigte sich eine voranschreitende Reepithelialisierung der Haut. Aus plastisch chirurgischer Sicht entwickelte sich die Haut mit wenigen herpesbedingten Einschränkungen sehr gut. Histologisch wurde im Verlauf eine GvHD ausgeschlossen und eine TEN bestätigt. Während keine weitere Abstoßungsreaktion festgestellt wurde, konnte eine schwere Herpes simplex Pneumonie therapeutisch nicht abgefangen werden, sodass der Patient 2½ Monate nach Knochenmarkstransplantation an dieser Komplikation verstarb.

Diskussion: In dem geschilderten Fall konnte durch Verbrennungsintensivmedizin und -chirurgie eine stabile und vital-verträgliche Situation geschaffen werden. Die frühe histologische Diagnosesicherung ist für die erfolgreiche Therapie zielführend.Während die GvHD durch Eskalieren der Immunsuppression eingedämmt werden kann, so ist das toxische Agens der TEN im Rahmen der breiten antibiotischen, antiviralen, antimykotischen und immunsuppressiven Therapie häufig schwer zu identifizieren. Auch im berichteten Fall kann der Auslöser nicht mit Sicherheit bestimmt werden.

Zusammenfassend ist diese Erkrankung durch intensivmedizinische Betreuung und ein plastisch- chirurgisches Verbrennungsteam kontrollierbar, bleibt jedoch mit einer hohen Mortalität assoziiert.