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Die Behandlung medikamenteninduzierter blasenbildender Erkrankungen, wie der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) auf Intensiveinheiten für Schwerbrandverletzte ist aufgrund seiner pathomorphologischen Veränderungen, entsprechend den oberflächlich zweitgradigen thermischen Verletzungen etabliert.

Andere schwere blasenbildenden Hauterkrankeungen wie die in unserer Kasuistik vorgestellte akuten generalisierten exanthematosen Pustulose (AGEP) sind klinisch nur schwer von der TEN zu unterscheiden. Erst die obligate histologische Untersuchung erlaub eine abschließende Klärung. Dies ist in soweit entscheidend da sich aufgrund der Differenzen in der Lokalisation der dermalen Läsion (intraepidermal-subepidermal) die notwendigen Therapiemassnahmen voneinander unterscheiden.

Bei der AGEP handelt es sich um eine medikamenteninduzierte Hauterkrankung bei der es zu einem Auftreten multipler sterilen Pusteln auf ödematösem Erythem, unter seltener Mitbeteiligung der Schleimhäute innerhalb von Stunden kommt. Die Temperatur ist über 38° C und laborchemisch findet sich eine Leukozytose. Histologisch erkennt man subcorneale und/ oder intraepidermale Pusteln, mit einem Ödem im Stratum Pappillare sowie eosinophilen und / oder neutrophilien Infiltraten. Das Geschlechtsverhältnis zeigt sich hierbei gleich, mit einer Inzidienz von 1–5 pro Millionen/ Jahr. Nach Absetzen des entsprechenden Agens kommt es innerhalb von 4–10 Tagen zu einer Regeneration ad integrum. Bis auf eine intensivierte antiseptische Oberflächenbehandlung sind keine spezifischen intensivmedizinischen Massnahmen erforderlich.

Bei einer 43-jährige Frau mit einer geistigen Retadierung und rezidivierenden cerebralen Krampfanfällen aufgrund eines frühkindlichen Hirnschadens wurde im Rahmen einer stationären Behandlung eine Neueinstellung der Neuroleptikamedikation vorgenommen.

An Nebendiagnosen fanden sich ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus mit einer sekundären dialysepflichtigen Niereninsuffiziens sowie eine pAVK. Im Verlauf eines Krampfanfalles war es zu einer Aspirationspneumonie gekommen. Die eingeleitete medikamentöse Therapie mit Aminopenicillin führte zur Ausbildung dunkler, kleinblasiger, teils konfluierender Bläschen am gesamten Stamm, Armen und Kopf, jedoch auch grösseren Blasen an den Armen und am Thorax, ohne Mitbeteiligung der Schleimhäute. Unter der Verdachtsdiagnose einer TEN erfolgte die Verlegung auf unsere Intensiveinheit für Schwerbrandverletzte. Unter einer Lokalbehandlung mit Polihexanid (Lavasept^®) kam es nach 5 Tagen zu einer vollständigen Abheilung der Wundflächen. Durch eine schnelle histologische Sicherung der Diagnose wurde die kostenintensive Therapie mit einem temporären Epidermisersatz (Biobrane^®) nicht erforderlich.

Zusammenfassung: In einer Falldarstellung stellen wir das Krankheitsbild der selten vorkommenden AGEP sowie das Behandlungskonzept vor. Die differentialdiagnostischen Überlegungen bei schweren blasenbildenden Hauterkrankungen werden erläutert.