gms | German Medical Science

Einführung: Die IgG4-assoziierte Orbitaerkrankung (IgG4-ROD) ist eine wichtige, aber unvollständig verstandene Differenzialdiagnose für das idiopathische orbitale Inflammationssyndrom (IOIS). Die klinische und histopathologische Differenzierung beider Entitäten ist sowohl für die Therapiestrategie als auch für die Prognose von entscheidender Bedeutung.

Ziel: Ziel dieser retrospektiven Studie ist es daher die beiden Krankheitsbilder hinsichtlich klinischer Merkmale, Therapie und Prognose zu charakterisieren.

Methodik: Die Studie untersucht 54 Patienten, die sich zwischen Januar 2016 bis Dezember 2023 einer orbitalen Biopsie unterzogen und bei denen entweder ein IgG4-ROD oder ein IOIS histopathologisch diagnostiziert wurde. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit nach der Biopsie betrug für die IgG4-ROD 22 Monate (SD ± 26,155) und für das IOIS 7,5 Monate (SD ± 10,333). Es wurden demographische und klinische Parameter erfasst, sowie Behandlungsreaktion, Remissions- und Rückfallrate. Die statistische Auswertung wurde mithilfe von IBM SPSS Version 29.0.1.1 durchgeführt.

Ergebnisse: Die Studie umfasste insgesamt 18 Patienten mit IgG4-assoziierten Orbitopathien (IgG4-ROD) und 36 Patienten mit idiopathischem Orbitaentzündungssyndrom (IOIS). Das Durchschnittsalter der IgG4-ROD-Patienten betrug 61,78 Jahre (SD ± 15,854), während es bei den IOIS-Patienten 49,94 Jahre (SD ± 15,035) betrug. Die Geschlechterverteilung zwischen den beiden Gruppen war ausgeglichen (p=0.564). Häufig betroffene orbitale Strukturen waren die Tränendrüse (66,7% IgG4-ROD; 61,6% IOIS) und die extraokulären Muskeln (55,6% IgG4-ROD; 30,6% IOIS). Paranasale Sinus waren signifikant häufiger bei IgG4-ROD involviert (p=0,003). Die am meisten berichteten Symptome waren Lidschwellung (83,3% IgG4-ROD; 86,1% IOIS), Exophthalmus (50% IgG4-ROD; 36,1% IOIS) und Motilitätsrestriktion (22,2% IgG4-ROD; 25% IOIS). IgG4-ROD zeigte signifikant häufiger RAPD (p=0,042) und Chemosis (p=0,02).

Insgesamt war IgG4-ROD signifikant häufiger mit systemischen Erkrankungen assoziiert (p = 0,005). Eine Remission wurde bei 39% der IgG4-ROD- und 75% der IOIS-Patienten unter medikamentöser Therapie erreicht. IgG4-ROD-Patienten wiesen signifikant häufiger Rückfälle auf (38,9%) im Vergleich zu IOIS-Patienten (11,4%) (p=0,02). Zusätzlich benötigten IgG4-ROD-Patienten signifikant häufiger eine Therapie über die steroidale Basistherapie hinaus im Vergleich zu IOIS-Patienten (p=0,002).

Diskussion: Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass IgG4-ROD und das IOIS gemeinsame klinische Merkmale aufweisen, sich jedoch in entscheidenden Punkten wie den assoziierten Erkrankungen, dem Therapiebedarf und einer höheren Rückfallrate signifikant unterscheiden. Ein Verständnis für die Unterschiede der beiden Krankheitsbilder ist für eine zielgerichtete Diagnostik und die Entwicklung individualisierter Therapiestrategien von entscheidender Bedeutung.