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Hintergrund: Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist eine sehr seltene, hochmaligne neuroendokrine Neoplasie der Haut und macht etwa 0,5% der Augenlidtumoren aus. Klinisch imponiert das MCC als schmerzlose, rötlich-livide Läsion mit schnellem Wachstum an UV-exponierten Arealen. Häufiger sind ältere (6.-7. Jz.), immunsupprimierte Patienten betroffen. Initialtherapie im Lokalstadium ist eine chirurgische Exzision in kurativer Intention. In fortgeschrittenen Stadien stehen adjuvante Therapien mittels Radiatio und Immuntherapie (PD-1-Inhibitor, Avelumab) zur Verfügung.

Methoden: Retrospektive Fallserie; Evaluation der klinischen Präsentation, Therapie und Verlauf

Ergebnisse: Wir berichten von 3 Patienten mit MCC, die seit 2016 am Campus Virchow-Klinikum der Charité interdisziplinär betreut werden. Bei allen Patienten erfolgte eine initiale Probeexzision (PE) zur Diagnosesicherung und anschließender chirurgischer R0-Resektion und okuloplastischer Deckung, ein Staging und Vorstellung in der Tumorkonferenz und dem Hauttumorcentrum der Charité (HTCC). Patient 1 (w, 58J) ist bis dato 20 Monate unter regelmäßiger Nachsorge in Remission. Bei Patient 2 (w, 81J) zeigte sich 16 Monate postoperativ eine progrediente Raumforderung im Bereich beider Lider und der Parotis rechts im Sinne eines Lokalrezidivs mit Parotis- und, nach erneutem Staging, Lebermetastase. Es erfolgte eine palliative Lokalresektion. Angesichts der Fernmetastasierung wurde eine adjuvante Therapie mit Avelumab eingeleitet. Patient 3 (m, 57J) stellte sich 4 Monate nach Primärversorgung mit einem Lokalrezidiv mit intraorbitaler Metastasierung vor. Nach palliativer R1-Resektion wurde eine aktuell laufende lokale Bestrahlung angeschlossen.

Schlussfolgerung: Das MCC stellt aufgrund seiner geringen Inzidenz, klinischen Unspezifität (Fehldiagnosen) und seines hochmalignen Charakters eine besondere Herausforderung für den Augenarzt und Ophthalmochirurgen dar. Trotz primärer pT1 und R0-Situation zeigten sich in dieser Fallserie drei unterschiedliche Verläufe, die die drei Therapieoptionen der MCC-Therapie skizzieren. Bei MCC-Verdacht sollte eine umgehende Biopsie, die Versorgung stets interdisziplinär mit dermato-onkologischer Betreuung und engmaschiger Nachsorge erfolgen.