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Einleitung: Bilaterale genuine Cholesteatome sind eine Rarität. Gerade bei Kindern spielen Cholesteatome in Bezug auf den Spracherwerb und auf ihr meist aggressiveres Wachstum im Vergleich zum Erwachsenen eine wichtige Rolle. Eine schnelle Diagnose und suffiziente Therapie sind zur Prävention von Komplikationen entscheidend.

Methoden: Wir recherchierten alle bislang berichteten 33 Fälle und werteten diese systematisch aus. Es werden vor allem die Initialsymptome inklusive der Hörminderung, der Wertigkeit einer CT und weitere Auffälligkeiten betrachtet, die im klinischen Alltag eine schnelle Diagnosefindung erleichtern. Der Fall eines bilateralen genuinen Cholesteatoms mit akuter Mastoiditis wird mit intraoperativen Bildern sowie CT-Aufnahmen im Verlauf und seiner Klinik näher dargestellt.

Ergebnisse: 23/28 der Patienten sind männlich (Altersgipfel 4 bis 6 Jahre). Die CT-Diagnostik zeigte in jedem Fall mindestens eine einseitige Pathologie, einmal sogar bei blander Ohrmikroskopie. Bei 13/18 Patienten zeigte sich eine weiße Masse hinter dem Trommelfell. 5 Patienten zeigten eine Otorrhoe, 3 davon mit Otitis media. 6/17 Patienten zeigten keine Hörminderung. Eine stärkere Hörminderung korrelierte oft mit höherem Patientenalter, syndromalen Erkankungen und Komorbiditäten.

Diskussion: Die Literaturrecherche sowie der Fallbericht liefern interessante, für die Klinik relevante Informationen. Durch eine gezielte klinische Diagnostik, begleitet von CT und Hörtest lassen sich auch seltene Befunde sicher und schnell ohne invasive Maßnahmen diagnostizieren. Einer otoskopischen Verlaufskontrolle kommt hierbei eine enorme Bedeutung zu, um zweizeitig auftretende Befunde zu erkennen. Genuine Cholesteatome stellen ein heterogenes Kollektiv dar und können noch in hohem Alter in Erscheinung treten.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.