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Einleitung: Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung des Monozyten-Makrophagen-Systems mit Proliferation und Akkumulation dendritischer Zellen. Das klinische Erscheinungsbild reicht von einzelnen knöchernen Destruktionen bis hin zu einer Beteiligung multipler Organe. Bei den solitären Knochenherden ist der Schädel am häufigsten betroffen. Der Krankheitsverlauf ist nicht vorhersehbar. Es werden spontane Heilungen, chronisch rezidivierende sowie tödliche Verläufe beobachtet.

Methoden: Basierend auf dem Fallbericht eines 2-jährigen Jungen mit einer Langerhans-Zell-Histiozytose mit Osteodestruktion beider Felsenbeine, der mit Verdacht auf eine akute Mastoiditis bei therapieresistenter Otitis media stationär aufgenommen wurde, sollen die klinischen Befunde, Diagnostik, Differentialdiagnosen und therapeutischen Möglichkeiten beschrieben werden.

Ergebnis: In der präoperativen Bildgebung zeigte sich computertomographisch eine knöcherne Destruktion der Felsenbeine bds. sowie ein im MRT deutlich kontrastmittelaufnehmendes Weichteilgewebe, morphologisch untypisch für eine akute Mastoidits. Nach erfolgter Mastoidexploration mit Gewebeexzision wurde histologisch die Diagnose einer LCH gestellt. Es wurde eine Therapie laut LCH 2013-Behandlungsregister in der Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie eingeleitet.

Schlussfolgerung: Bei fehlenden pneumatisierten knöchernen Strukturen und Osteolysen im Felsenbein sowie kontrastmittelaufnehmendem Weichteilgewebe im MRT kann bereits bildmorphologisch der Verdacht einer LCH gestellt werden. Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Biopsie des befallenen Gewebes. Die Behandlung sollte in enger Absprache mit dem zuständigen Referenzzentrum erfolgen.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.