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Einleitung: Durch technische Fortschritte in der Bildgebung können bei einer hochgradigen Hörminderung zunehmend detailliertere Aussagen über die Anlage des N. cochlearis getroffen werden. Auf Grund dessen wird immer häufiger die Diagnose einer Hypo- bzw. Aplasie desselben gestellt. Es steht nun zur Diskussion, ob bei einer Hypo- bzw. Aplasie des N. cochlearis ein CI sinnvoll ist.

Methoden: Es wurden 8 Kinder mit Hypo- bzw. Aplasie des N. cochlearis und an Taubheit grenzender Hörminderung untersucht. Alle Kinder erhielten eine cMRT und ein CT-Felsenbein. Ein Promontorialtest sowie eine EBERA wurden bei den Kindern durchgeführt, bei denen in der BERA keine Antworten nachweisbar waren. 3 Kinder erhielten ein CI beidseits, 4 Kinder wurden einseitig versorgt. Bei fehlenden Antworten in der EBERA und Aplasie des N. cochlearis wurde bei einem Kind die Indikation zu einem ABI gestellt. Zur Evaluation des audiologischen Outcomes wurden Aufblähkurven, Sprachverständnistests, Entwicklungstests und Berichte der Eltern herangezogen.

Ergebnisse: Hörreaktionen waren bei allen Kindern mit CI/ABI nachweisbar. Schon bei Erstanpassung zeigten sich Schreckreaktionen und Reaktionen auf Lieder. Im Freifeld (FF) lagen die Ergebnisse bei 30-60 dB bei Kindern mit Hypoplasie. Auch die Kinder mit Aplasie erreichten im FF sowohl mit CI als auch mit ABI Ergebnisse bei 30-50 dB.

Schlussfolgerung: Es zeigt sich, dass sowohl bei Kindern mit Hypoplasie als auch mit Aplasie des N. cochlearis ein CI sinnvoll ist. Vor der Implantation sollten ein Promontorialtest und eine EBERA erfolgen. Da die CI-Implantation bei Hypo- bzw. Aplasie des Hörnervs jedoch weiter in der Diskussion stehen wird, ist die Entwicklung von zusätzlichen diagnostischen Instrumenten, welche die Indikation für ein CI stützen können, nötig.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.