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Maligne Triton Tumore (MTT) sind sehr seltene, aggressiv wachsende Tumoren, klassifiziert als maligne periphere Nervenscheidentumore.

Wir präsentieren den klinischen Fall einer 51-jährigen Patientin mit MTT der Nase und NNH. Die Patientin stellte sich mit einer seit einigen Tagen zunehmenden Schwellung und Epiphora des rechten Auges sowie einer seit ca. 3 Wochen bestehenden rechtsseitigen Nasenatmungsbehinderung vor.

Bei der HNO-Untersuchung zeigte sich ein periorbitales Ödem rechts mit regelrechtem Visus und unauffälliger Motilität. Die rechte untere Nasenmuschel zeigte sich geschwollen, der mittlere Nasengang war verlegt.

Im CT und MRT der NNH zeigte sich ein ausgedehnter weichteildichter Prozess mit subtotaler Verlegung des rechten Sinus maxillaris, der rechten Nasenhaupthöhle und Ethmoidalzellen sowie vollständiger Verschattung des rechten Sinus frontalis. Es zeigte sich eine breite Destruktion des rechten Orbitadachs und der medialen Orbitawand. Zudem bestand Verdacht auf eine Infiltration der Meningen re. frontal.

Der Fall wurde in unserem Kopf-Hals-Tumorboard diskutiert. Bei aus der Literatur bekannten mangelnden Erfolgsaussichten der primären Radio-Chemotherapie des Tumors wurde die Indikation zur operativen Sanierung gestellt.

Wir führten eine endoskopische endonasale R0-Resektion der Raumforderung unter Erhalt des Auges durch. Im Anschluss erfolgte eine adjuvante iMRT-Bestrahlung. Die Patientin ist seit 01/2014 in regelmäßiger Tumornachsorge und rezidivfrei.

MTT sind besonders im Kopf-Hals-Bereich sehr seltene Tumore. Aufgrund des fehlenden Ansprechens des Tumors auf eine Strahlen- und/oder Chemotherapie sollte eine radikale operative Therapie des Tumors im Vordergrund stehen.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.