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Low-frequency-syndrome – eine Form der ANSD (auditory neuropathy spectrum disorder)
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Published: | May 19, 2014 |
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Zusammenfassung
Einleitung: Patienten mit einer ANSD zeigen neben regelrechten otoakustischen Emissionen eine schlechte Wellenmorphologie in der BERA. Bereits 1987 – noch vor der Erstbeschreibung der ANSD – präsentierte Soliman diese Befundkonstellation anhand eines Patientenkollektives. Als Charakteristika stellten sich dabei ein beidseitiger niederfrequenter oder pantonaler Hörverlust bei unverhältnismäßig schlechtem Sprachverständnis dar. Es wird über drei Patienten mit dieser Befundkonstellation berichtet.
Methoden: Die Zuweisung der Patienten im Alter von 18–42 Jahren erfolgte zur weiteren Abklärung bei einem mangelnden Hörgewinn durch konventionelle Hörgeräte. Zusätzlich zur basisaudiologischen Evaluation erfolgten eine ECochG, eine BERA mit Sog/Druck Click und eine frequenzspezifische ASSR. Bei allen Patienten wurde eine einseitige Versorgung mit einem Cochlea-Implantat empfohlen, welche bislang bei einem Patienten erfolgt ist.
Ergebnisse: Es zeigten sich tieftonbetonte bzw. pantonale sensineurale Schwerhörigkeiten zwischen 20–65 dB HL. OAEs ließen sich regelrecht aufzeichnen. In der BERA wiesen alle Patienten eine schlechte Wellenmorphologie und bei Sog/Druck Click lange oszillierende Mikrophonpotentiale auf. Die Schwellen der ASSR lagen zwischen 90–100 dB. Die ECochG ergab lange oszillierende Mikrophonpotentiale bei annähernd normaler Potentialschwelle. Nach Cochlea Implantat Versorgung zeigte sich kurz nach Erstanpassung eine deutlich verbesserte Sprachverständlichkeit.
Schlussfolgerungen: Das low-frequency-syndrome gilt es im klinischen Alltag zu beachten. In der Behandlung dieser Patienten wird mit konventionellen Hörgeräten häufig keine zufriedenstellende Verbesserung der Sprachverständlichkeit erreicht. Eine Versorgung mit einem Cochlea-Implantat sollte auch bei diesem Patientenkollektiv in Betracht gezogen werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.