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Bimodale Hörrehabilitation eines Kindes mit CHARGE-Syndrom
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Published: | May 19, 2014 |
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Zusammenfassung
Einleitung: Im Rahmen der CHARGE-Assoziation treten sowohl Schallleitungs- als auch Schallempfindungsstörungen auf. Beide erfordern aufgrund der Schädelbasisfehlbildungen eine differenzierte Herangehensweise. Die bestehende Hörminderung wird häufig erst spät erkannt, da häufig Herzfehlbildungen und intestinale Anomalien eine vitale Bedrohung darstellen können und daher initial im Vordergrund stehen.
Material: Wir berichten über ein 6-jähriges Mädchen, welches sich zur Hörrehabilitation in unserer Klinik vorstellte. Es bestand eine congenitale beidseitige Fazialisparese, eine Taubheit links und eine Schallleitungsschwerhörigkeit rechts. Die radiologischen Untersuchungen (CT und MRT) ergaben eine fragliche Hörnervaplasie/-hypoplasie links und komplexe Mittelohrfehlbildungen beidseits.
Ergebnisse: Nach intensiver Aufklärung über die möglicherweise eingeschränkten Ergebnisse und nach ausführlicher Abwägung erfolgte die Cochlear Implant Versorgung links mit gleichzeitiger BAHS Implantation rechts. Nach fehlender Osseointegration des BAHS Implantates und nach erneuter gründlicher Beratung entschieden sich die Eltern für die Bonebridge Versorgung. Auf beiden Ohren konnte die Hörsituation deutlich verbessert werden. Eine Integration der funktionell unterschiedlichen Hörsysteme war selbst bei dem 6-jährigen Kind gut möglich.
Schlussfolgerung: Die Hörrehabilitation von Kindern mit komplexen Fehlbildungen erfordert ein auf die individuelle Situation angepasstes Vorgehen. Im vorliegenden Fall ist die Entwicklung – insbesondere auf dem CI-versorgten Ohr – überaus erfreulich.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.