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Hörverlust mit Augenbeteiligung: Das Cogan-I-Syndrom – eine Literaturübersicht
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Autoren
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Samuel Corr
- Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, UKM Münster, Münster, Deutschland
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Claudia Rudack
- Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, UKM Münster, Münster, Deutschland
| Veröffentlicht: | 9. Februar 2024 |
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Gliederung
Text
Das Cogan-I-Syndrom bezeichnet eine seltene, autoimmunologische Vaskulitis mit Beteiligung der kleinen Blutgefäße von Innenohr und Auge. Diese Arbeit möchte eine Literaturübersicht über die aktuellen Erkenntnisse zu Pathogenese, Diagnosesicherung und Therapieansätzen des Cogan-I-Syndroms aufzeigen.
Die Pathophysiologie des Cogan-I-Syndroms ist nach wie vor nicht ausreichend verstanden. Eine postinfektiöse Ursache, ausgelöst durch molekulare Mimikry-Mechanimen in Folge viraler Infektionen und der Bildung von Autiantikörpern gegen korneale, endotheliale und Innenohr-Strukturen scheint wahrscheinlich.
Die klinische Präsentation des Cogan-I-Syndroms ist äußerst heterogen. In vielen Fällen manifestiert es sich zunächst mit Ohrsymptomen, einschließlich Hörverlust, Schwindel und Tinnitus. Später können systemische Manifestationen wie Arthritis, Myalgien und kardiovaskuläre Probleme, darunter v.a. Aneurysmata auftreten. Die ophthalmologischen Symptome reichen von einer interstitiellen Keratitis, Konjunktivitis bis hin zu schwerwiegenderen Augenbeteiligungen wie Uveitis.
Die Diagnose des Cogan-I-Syndroms bleibt eine Herausforderung, da keine spezifischen diagnostischen Kriterien existieren. Eine gründliche Anamnese, HNO- und augenärztliche Untersuchungen sowie bildgebende Verfahren spielen eine entscheidende Rolle bei der Diagnosesicherung. Frühzeitige Diagnose und Therapie sind entscheidend, um irreversible Schäden zu verhindern.
Die therapeutischen Ansätze für das Cogan-I-Syndrom basieren auf immunsuppressiven Maßnahmen. Glukokortikoide, Methotrexat und andere Immunsuppressiva werden häufig eingesetzt, um die entzündlichen Prozesse zu kontrollieren. Biologica-Therapien zeigen ebenfalls vielversprechende Ergebnisse. Bei Persistenz der Innenohrschwerhörigkeit zeigt die Versorgung mit Cochlea-Implantaten gute Resultate.
Trotz zahlreicher Fortschritte bleiben viele Fragen hinsichtlich der Ätiologie, genetischen Prädisposition und optimalen Therapie offen. Weitere Forschung ist erforderlich, um die zugrundeliegenden Mechanismen des Cogan-I-Syndroms besser zu verstehen und verbesserte diagnostische und therapeutische Strategien zu entwickeln. Eine interdisziplinäre Herangehensweise, ist dabei unerlässlich, um die Herausforderungen dieser komplexen Erkrankung zu bewältigen.
