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Einleitung: Der „endolymphatic sack tumor“ (ELST) – eine seltene maligne papillär-adenomatöse Neoplasie mit Ursprung im Saccus oder Ductus endolymphaticus

Methoden: Literaturrecherche und Aufarbeitung der Patientenakte

Ergebnisse: Ein 33-jähriger Patient stellte sich mit einem pulssynchronen linksseitigen Tinnitus sowie über Minuten bis Stunden anhaltenden Schwindelattacken mit Hörminderung seit 3 Monaten vor. In der Ohrmikroskopie zeigte sich eine durch das Trommelfell hindurchscheinende bläuliche Masse. Tonaudiometrisch imponierte eine geringgradige Schallempfindungsstörung. Das linke Gleichgewichtsorgan war thermisch nicht erregbar. Bildgebend zeigte sich in der cMRT eine Raumforderung des linken Felsenbeins mit SSTR-Expression, in der DOTATATE-PET/CT (max. 3,8 cm) verdächtig auf ein Paragangliom des Glomus jugulare. Nach angiographischer Embolisation erfolgte die navigationsgesteuerte Resektion des Tumors über einen modifizierten infratemporalen Zugang in Kooperation mit der Neurochirurgie. Es zeigte sich ein dorsal des Labyrinths gelegener Tumor des Felsenbeins mit Arrosion der knöchernen Begrenzung zur mittleren Schädelgrube und intrakraniellem Tumoranteil und Destruktion des hinteren Bogengangs und Kontakt zum mastoidalen Anteil des Nervus facialis. Histopathologisch zeigte sich ein maligner epithelialer low-grade Tumor des endolymphatischen Sacks.

Diskussion: Der ELST stellt eine wichtige Differentialdiagnose zum Paragangliom des Glomus jugulare dar und tritt sporadisch oder assoziiert mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) auf. Bei Nachweis eines ELST ist ein humangenetischer Ausschluss des VHL indiziert. Die Therapie des ELST ist wegen lokal destruktiven Verhaltens die chirurgische Resektion. Bei non-in-sano-Resektion ist eine adjuvante Radiotherapie zu diskutieren. Eine bildgebende Langzeitnachsorge ist empfohlen.