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Einleitung: HHT-Patienten leiden an rezidivierenden Blutungen, die häufig zu einer chronischen Anämie führen. Hieraus ergibt sich auch ein erhöhter Eisenbedarf und ohne adäquate Substitution entsteht oft ein Eisenmangel. Wir erhoben die Prävalenz von Eisenmangel in unserer Studienpopulation und die Therapien.

Methoden: Die im Rahmen der Vorstellung 2023 im Westdeutschen Osler-Zentrum erhobenen anamnestischen Angaben und Laborparameter wurden retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse: 349 HHT-Patienten (positive Molekulargenetik oder ≥3 Curaçaokriterien) wurden eingeschlossen. Der mittlere Hämoglobinwert (Hb) lag bei 11,9 ± 2,8 g/dl und unterschied sich nicht signifikant zwischen Männern und Frauen. Der Anteil von Männern mit Anämie war höher (55,8% vs. 45,5% der Frauen), dies verfehlte knapp statistische Signifikanz (p=0,06). Insgesamt zeigten 173 Patienten eine Anämie (49,6%). Hiervon lag bei 113 Patienten (65,3%) die mikrozytäre Form vor, die meist durch einen Eisenmangel verursacht ist, bei 54 (31,2%) die normozytäre und bei und 6 (3,5%) die makrozytäre Form. Die meisten Patienten mit einer Anämie führten eine rein orale Therapie mit Eisenpräparaten durch (68/123; 55,3%); 47 (38,2%) eine intravenöse Therapie und 8 (6,5%) Patienten gaben eine Kombination aus beiden Applikationsformen an. Alle Patienten des westdeutschen Osler-Zentrums erhalten Informationen über eine regelmäßige heimatnahe Anämiediagnostik und Therapieoptionen.

50 der 173 Patienten mit Anämie (28,9%, davon 30 Patienten (60%) mit mikrozytärer Anämie) erhielten zum Zeitpunkt der Erstvorstellung keinerlei Eisensubstitution. Gründe hierfür waren unerwünschte Nebenwirkungen, fehlende regelmäßige heimatnahe Labordiagnostik und Schwierigkeiten, eine heimatnahe hämatologische Mitbetreuung zu finden. 66 Patienten zeigten bei Erstvorstellung eine erfolgreiche Substitutionstherapie, sodass sich der Hämoglobinwert normalisierte und keine Anämie mehr bestand (66/176 Patienten ohne Anämie, 37,5%). Der Anteil an intravenöser Eisenapplikation war bei den suffizient therapierten Patienten höher als bei den noch anämischen Patienten, die eine Eisentherapie durchführten (27,2% vs. 6,5%).

Diskussion: Zur Therapie einer Anämie ist die suffiziente orale ggf. auch intravenöse Eisensubstitution bei HHT-Patienten entscheidend. Obwohl es sich hierbei um eine bekannte Problematik handelt, zeigte sich in unserer Population eine erstaunlich hohe Prävalenz fehlender bzw. nicht ausreichender Eisensubstitution. Patienten und heimatnahe Primärversorger sollten daher hinsichtlich der regelmäßigen Diagnostik und Therapie einer Eisenmangelanämie bei Patienten mit HHT geschult werden.