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Einleitung: Das Susac Syndrom ist eine seltene Erkrankung, welche mit einem am ehesten autoimmunologisch bedingten Symptomtrias aus Enzephalopathie, Retinalarterienverschlüssen und sensoneuralem Hörverlust einhergeht. Die Diagnosestellung und der Beginn einer angemessenen Therapie verzögern sich häufig, da die Triade nur bei einer Minderheit der Patienten bei Krankheitsbeginn vollständig ist.

Ziel: Das Ziel dieser Arbeit ist die Analyse von otologischen Manifestationen bei Patienten mit Susac Syndrom und deren Bewertung als diagnostisch wegweisende Parameter.

Methoden: In einer retrospektiven Studie in Zusammenarbeit der Klinik für Neurologie, Augenheilkunde und Hals-Nasen-Ohrenheilkunde wurden die otologischen Befunde von 25 Patienten mit Susac-Syndrom analysiert, die im Zeitraum von 2004 bis 2015 am Universitätsklinikum Münster untersucht wurden.

Ergebnisse: Der Großteil des Patientenkollektivs erwies sich als weiblich (76%) und das mittlere Manifestationsalter betrug bei Erstmanifestation 30,6 Jahre. Das Reintonaudiogramm sowie die VEMPs zeigten sich als führendes otologisches Diagnostikkriterium. Das interaurale Amplitudenverhältnis der VEMPs ist in 50% der Messungen pathologisch. Der Hörverlust betrug bei allen getesteten Ohren über alle Frequenzen 23,9 dB ± 24,2 dB. Der Hörverlust betraf überwiegend nur ein Ohr (43,5%) der untersuchten Patienten. Am häufigsten betroffen zeigte sich der Hörverlust bei 63% der Patienten bei einer mittleren Frequenz von 500 Hz. Im Sprachaudiogramm, Video-Kopfimpulstest und in der kalorischen Vestibularisprüfung zeigen sich keine spezifischen Ergebnisse.

Diskussion: Bei Auftreten von vestibulocochleären Manifestationen insbesondere bei jungen Frauen in Begleitung mit neurologischen und/oder opthalmologischen Symptomen ist an ein Susac Syndrom als Differenzialdiagnose zu denken. Es stellten sich das Reintonaudiogramm sowie die VEMPS als zielführende otologische Untersuchungen heraus. Bei einem Susac Syndrom können nicht nur mittlere und tiefe Frequenzbereiche im Reintonaudiogramm betroffen sein, sondern auch hohe Frequenzen.