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Einleitung: Wir berichten über den seltenen Fall von monozygoten Zwillingen, die im dritten Lebensjahr mit Cochlea Implantaten versorgt wurden und bei denen im 18. bzw. 19. Lebensjahr die Erstdiagnose einer Multiplen Sklerose (MS) gestellt wurde. Die MS ist mit einer jährlichen Inzidenz von ca. 3,5–5 pro 100.000 Einwohnern die häufigste neurologische Erkrankung im jungen Erwachsenenalter und führt zu immunvermittelten chronisch entzündlichen Veränderungen des Zentralnervensystems. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 30. Lebensjahr. Die MS tritt familiär gehäuft auf. Unter betroffenen Zwillingen ist das Risiko an einer MS zu erkranken um 25% für den gesunden Zwilling erhöht.

Falldarstellung: Bei beiden Patientinnen lag eine kongenitale, an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit beidseits vor. Im dritten Lebensjahr war die Implantation eines Cochlea Implantats zunächst einseitig erfolgt, auf der Gegenseite wurde ein Hörgerät getragen. Mit Beginn des 18. Lebensjahrs zeigten sich bei einer der Schwestern Parästhesien und paroxysmal tonische Spasmen. In der neurologischen Mitbeurteilung ergab sich der Verdacht auf eine MS. Zur Diagnose und weiteren Therapieplanung wurde eine artefaktfreie kraniale MRT zwingend erforderlich, so dass wir eine Explantation der Magneten, die MRT und die Reimplantation der Magneten durchführten. Hier zeigten sich kranial typische Demyelinisierungen, die den Verdacht einer MS bestätigten. Auch bei der Schwester konnte wenig später eine MS diagnostiziert werden.

Diskussion: Als Erstsymptom einer MS wurde bereits mehrfach in Fallbeispielen ein plötzlicher Hörverlust beschrieben. Im Verlauf der Erkrankung kann es zudem unter Schüben zu einer Verschlechterung des Hörens kommen. In unserem Beispiel lag jedoch bereits bei Geburt eine Schwerhörigkeit vor und es kam erst um das 18. Lebensjahr zur Erstdiagnose einer MS. Bemerkenswert ist zudem, dass der Krankheitsverlauf bei beiden Patientinnen nahezu identisch ist. Es liegen bisher wenig Erkenntnisse darüber vor, inwiefern der Verlauf einer Multiplen Sklerose das Hören mit CIs beeinflussen kann.