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Einleitung: Neurosarkoidose ist eine seltene Erkrankung, die durch multiple Hirnnervenausfälle unter anderem des N. vestibulocochlearis klinisch auffällig wird. Diagnostisch ist das MRT hinweisgebend, bei isoliertem ZNS-Befall die meningeale oder zerebrale Biopsie zielführend. Als symptomatische Therapie stehen aktuell Immunsuppressiva zur Verfügung; diese können einen Hörverlust potentiell verlangsamen, jedoch nicht aufhalten.

Methoden: Eine 49 Jahre alte Patientin stellte sich 2018 mit einer seit 2010 bekannten Surditas links, und einer neu aufgetretenen Hörminderung rechts mit Tinnitus vor. Die Surditas links war bereits 2010 mit einer kontrastmittelanreichernden Duraverdickung des Meatus acusticus internus links im MRT einhergegangen, welche sich 2018 auch auf der rechten Seite darstellen ließ. Im Tonaudiogramm zeigte sich eine Surditas links und eine mittelgradige Innenohrschwerhörigkeit rechts. In der Elektrocochleographie ließen sich linksseitig Cochlea Microphonics nachweisen; es wurde die Indikation zur Cochlea Implantation links gestellt.

Ergebnisse: Bei erfolgter Implantation im März 2019 waren Stapediusreflexe regelrecht auslösbar und es zeigten sich unauffällige ECAPS für alle Elektroden. In der postoperativen Drei-Monats-Kontrolle zeigte sich im Freiburger Sprachaudiogramm mit CI links bereits ein 70-prozentiges Zahlenverständnis bei 50 dB sowie ein 50-prozentiges Einsilberverständnis bei 65 dB. Mit CI links und Hörgerät recht im Freifeld zeigte sich ein 80-prozentiges Zahlenverständnis bei 50 dB sowie ein 70-prozentiges Einsilberverständnis bei 65 dB.

Diskussion: Bei Erkrankungen des Nervensystems mit Befall des Nervus Vestibulocochlearis kann eine Cochlea Implantation erfolgreich das Hörvermögen wiederherstellen. Es sollte daher auch bei chronischen neuralen Erkrankungen ohne funktionale Beeinträchtigung des Hörnervs und langsamem Progress an eine Cochlea Implantation gedacht werden.