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Einleitung: Das Cogan Syndrom ist eine seltene Erkrankung aus dem Formenkreis der autoimmunvermittelten Vaskulitiden. Die Diagnose wird klinisch anhand der okulären (nicht-luetische interstitielle Keratitis) und cochleovestibulären (Hypakusis, Tinnitus, Vertigo) Beteiligung gestellt nach Ausschluss anderer neurologischer und infektiöser Erkrankungen. Die Diagnostik erfordert einen multidisziplinären Ansatz, wobei aufgrund der audiovestibulären Symptomatik dem HNO-Arzt eine Schlüsselstellung in der Diagnostik und Therapie des Cogan Syndroms zukommt.

Ergebnisse: Ein 32-jähriger Callcenter-Mitarbeiter stellte sich mit einer seit 3 Monaten rapide zunehmenden beidseitigen Hörminderung, Tinnitus und Gangunsicherheit vor. Im Reintonaudiogram zeigten sich eine an Taubheit grenzende Innenohrschwerhörigkeit rechts und hochgradige Innenohrschwerhörigkeit links. Neurologische und infektiöse Ursachen wurden mittels MRT und Serologie ausgeschlossen. Unter intravenöser Cortisontherapie kam es nach anfänglicher Stabilisierung zu einer weiteren Hörverschlechterung. Zusätzlich entwickelte sich eine akute interstitielle Keratitis, sodass in Zusammenschau der Befunde die Diagnose eines Cogan Syndroms gestellt wurde. Es erfolgte eine zweizeitige, beidseitige Cochlea Implantation. Zwölf Monate nach der letzten Implantation zeigte sich mit CIs beidseits im Freifeld ein 60%iges Verständnis für Einsilber bei 65 dB. Somit ergibt sich ein sehr zufriedenstellendes Ergebnis nach beidseitiger CI-Versorgung. Der Patient konnte seine Arbeit im Callcenter wieder aufnehmen.

Diskussion: Die okuläre Entzündung ist allgemein gut mit lokalen Kortikosteroiden zu behandeln. Für die Behandlung der audiovestibulären Dysfunktion ist eine i.v.-Kortisontherapie erforderlich. In manchen Fällen, insbesondere bei systemischer Vaskulitis, sind zusätzlich Immunsuppressiva wie Metothrexat und Cyclophosphamid notwendig. Trotz zielgerichteter Therapie entwickeln ungefähr 50–85% der Patienten mit Cogan Syndrom eine an Taubheit grenzende, irreversible Innenohrschwerhörigkeit. Erfolgt eine CI-Operation frühzeitig, lassen sich – wie im vorliegenden Fall – sehr gute Hörergebnisse erzielen, die dann auch die Wiederaufnahme der Berufstätigkeit ermöglichen.