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Einleitung: Eine 50-jährige Frau stellte sich mit Hörminderung und Pruritus des rechten Ohres vor. Es zeigte sich prätympanal eine noduläre, prallelastische, druckdolente Raumforderung, die den rechten Gehörgang subtotal verlegte. CT morphologisch zeigte sich eine weichteildichte 6x6mm große Raumforderung unter Einbeziehung des Trommelfells und Manubriums mallei mit dezenter Kontrastmittelanreicherung, jedoch ohne Nachweis einer knöchernen Arrosion und Infiltration. Sonographisch bestand kein Anhalt für das Vorliegen von Lymphknotenfiliae. Als Risikofaktor lagen 35 Pack Years vor. Wir äußerten den Verdacht auf das Vorliegen eines Chordoms und führten die Resektion über den meatalen Zugang durch.

Ergebnisse: Intraoperativ zeigte sich eine gestielte Raumforderung des Gehörgangdaches mit Druckarrosion des Trommelfells im Bereichs des Hammergriffs, die in toto reseziert wurde. Histologisch zeigte der Tumor zunächst Eigenschaften eines Hautadnextumors unklarer Dignität der stellenweise wie ein Trichoblastom oder Porokarzinom imponierte. Immunhistochemisch war das Gewebe auf CK5/CK6/CK7/CD117/EMA/SOX10/S100 negativ, Synaptophysin/Chromogranin A/Adipophilin schwach positiv und BerEP4, sowie CKplus stark positiv. Eine Referenzpathologie ordnete die Raumforderung abschließend als infiltrierend, teils basaloid differenzierten epithelialen Tumor, mit teilweise erfüllten Kriterien eines Basalzellkarzinoms ein. In der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde das Vorliegen eines pT1 cN0 cM0 basaloiden Karzinom festgelegt, das fortan klinisch nachkontrolliert wird, da eine R0-Resektion erfolgte.

Diskussion: Das Plattenepithelkarzinom als häufigster maligner Prozess des äußeren Gehörgangs hat eine Inzidenz von circa zwei Fällen auf eine Millionen Menschen pro Jahr. Für das Vorliegen des basaloiden Subtyps liegen bislang keine Fallberichte vor. Differenzialdiagnostisch gelten maligne Neoplasien des Gehörgangs als Seltenheit. Jedoch ist aufgrund der teils klinisch und histologisch schwierigen Diagnostik stets auf eine primäre R0 Resektion zu achten. Dabei ist für den Einzelfall zwischen funktionellem Erhalt und ausreichender Radikalität der chirurgischen Therapie abzuwägen.