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Hintergrund: Eine orbitale Inflammation äußert sich durch Proptosis, Lidschwellung, Motilitätseinschränkung, Rötung und Schmerzen in unterschiedlichem Ausmaß. Meist ist es sehr schwierig, aus dem klinischen Bild die zugrunde liegende Ursache zu eruieren.

Methode: Wir stellen fünf Patienten mit einem klinisch sehr ähnlichen Symptomkomplex (einseitige Proptosis, Lidschwellung, Ptosis und Motilitätseinschränkung) jedoch unterschiedlicher Krankheitsursache vor. Bei allen Patienten erfolgten orbitale Biopsien, serologische und histopathologische Untersuchungen.

Ergebnis: Trotz mehrfacher Bildgebung, serologischer Untersuchung, wiederholter Biopsie und ausgedehnter histologischer Begutachtung blieb bei zwei Patienten die Diagnose unklar. Neben Systemerkrankungen wie Sarkoidose, M. Wegener, M. Basedow, M. Crohn, Churg–Strauss-Syndrom, Erdheim–Chester-Syndrom, Langerhans-Zell-Histiozytose und Riesenzellarteritis wurden auch neoplastische, infektiöse und idiopathische Ursachen in die Differential Diagnose einbezogen. Nach Ausschluß einer neoplastischen Erkrankung wurde mit systemischer Corticosteroidgabe therapiert, deren langfristiger Erfolg noch aussteht.

Schlussfolgerung: Die Diagnose und Therapie der Inflammatorischen Orbitopathien stellt eine große Herausforderung dar und verlangt eine interdisziplinäre Zusammenarbeit u.a. mit Pathologen, Radiologen, Internisten, Rheumatologen, HNO-Ärzten sowie Onkologen. Trotz mehrfache Biopsien kann eine eindeutige Diagnose in manchen Fällen nicht gestellt wird. Therapeutisch bleibt die Option einer antiinflammatorischen systemischen Therapie mit Corticosteroiden oder Immunsuppressiva.