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Einleitung: Der kongenitale hypogonadotrope Hypogonadismus (CHH) ist mit einer Inzidenz von 1: 10.000–1:100.000 eine relevante Ursache männlicher Infertilität, gekennzeichnet durch eine gestörte Sekretion des Gonadotropin-Releasing-Hormons (GnRH) im Bereich des Thalamus. Die dadurch verursachte ineffiziente Ausschüttung von Luteinisierendem Hormon (LH) und Follikelstimulierendem Hormon (FSH) in der Hypophyse führt zu erniedrigten Testosteronwerten und sekundärer Infertilität. Unterschieden wird die X-chromosomal rezessive Variante beim Kallman-Syndrom, mit Anosmie, von weiteren, genetisch bedingten, CHH Varianten. Die pulsatilität in der GnRH-Sekretion sowie die Sekretionsamplitude sind entscheidend für eine adäquate testikuläre Antwort auf endokrinologisch-reproduktiver Ebene.

Material und Methode: Bei fünf Patienten (mittleres Alter: 26) mit unerfülltem Kinderwunsch wurde die Diagnose CHH gestellt (mittleres Testosteron (Standardabweichung SD) 0.12 (0.02) ng/ml, LH 0.32 (0.11) U/l, FSH 0.68 (0.16) U/l). Alle Patienten wiesen eine Azoospermie, drei Patienten zusätzlich eine Anejakulation, auf. In der Therapie wurde sie in den Gebrauch der GnRH-Pumpe (LutrePulse^®) eingeschult. Eine pulsatile GnRH-Therapie wurde mit 10 bis 20 µg alle 120 Minuten initiiert. Verlaufskontrollen mit Spermiogramm und Hormonstatus wurden nach vier und zwölf Wochen, und in zwei Fällen nach 6 Monaten durchgeführt. Die Medikations-Compliance wurde vierwöchentlich überprüft.

Ergebnisse: Nach vier Wochen zeigten alle Patienten einen signifikanten Anstieg der Testosteronwerte und der Gonadotropine (mittleres Testosteron (SD) 3.35 (1.87) ng/ml, LH 4.46 (2.47) U/l, FSH 5.7 (1.94) U/l). Nach drei Monaten konnten bei allen Patienten eugonadale Werte festgestellt werden (mittleres Testosteron (SD) 5.42 (2.1) ng/ml, LH 3.52 (0.78) U/l, FSH 5.9 (2.42) U/l). Bei drei Patienten mit vorheriger Anejakulation zeigte sich sogar keine Ejakulationsdysfunktion mehr. Drei von fünf der Patienten erzielten eine Oligoasthenoteratozoospermie (OAT), sowie ein Patient eine Normozoospermie, resultierend in erfolgreicher Kryokonservierung für die Assistierte Reproduktionstherapie (ART), einmal wurde eine Spermienextraktion mittels Mikro-TESE notwendig. Interessanterweise konnte bei drei Patienten eine bis zu vierfache Zunahme des Hodenvolumens festgestellt werden. Unerwünschte Nebenwirkungen wurden nicht berichtet.

Schlussfolgerung: Die pulsatile GnRH Verabreichung optimiert die CHH Therapie erfolgreich in physiologischer Weise. Nach sechs Monaten konnte eine Kryokonservierung bei allen fünf Patienten erfolgreich abgeschlossen werden. Unsere Serie zeigt den einfachen und verlässlichen Einsatz dieser Pumpe im klinischen Alltag.