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IgG4-assoziierte Pseudotumore sind selten. In der Literatur gibt es hierzu nur wenige Kasuistiken. Sie stellen jedoch eine wichtige Differentialdiagnose zu malignen Tumoren unterschiedlicher Regionen und Organe des Körpers, so auch der Nieren, dar.

Am Universitätsklinikum Augsburg und Klinikum Rechts der Isar der Technischen Universität München wurden insgesamt 12 Patienten mit IgG4-assoziierten Pseudotumoren untersucht, unter denen zwei Patienten einen Pseudotumor der Niere hatten. In beiden Fällen wurde aufgrund der Tumorlokalisation eine laparoskopische Nephrektomie durchgeführt. Die Präparate wurden makroskopisch, histologisch und immunhistochemisch analysiert und der klinische Verlauf anhand der Krankenakte aufgearbeitet.

Die Studie bestätigte, dass das Krankheitsbild eine Prädominanz bei Männern aufweist. Das Durchschnittsalter betrug 60 Jahre. In den zwei Präparaten der Niere zeigte sich jeweils ein Tumor mit einem Durchmesser von 4,2 und 3,5 cm. Beide Tumore waren scharf berandet. Dies war bei 9 der 12 Präparate der Fall. Histologisch zeigten sich in allen Präparaten eine überschüssige Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen und eine charakteristische spindelförmige Proliferation von Fibroblasten. Immunhistochemisch konnte in den Pseudotumoren der Niere eine erhöhte IgG4/IgG-Ratio der Plasmazellen von 40% und 77% nachgewiesen werden. Die durchschnittliche IgG4/IgG-Ratio in allen 12 Tumoren betrug 64% +/- 20%. In 11 von 12 Fällen war die Ratio über 0,4, was zu den Diagnosekriterien von Okazaki et al. und Desphande et al. zu IgG4-assoziierten Erkrankungen gehört. Bei 7 der 12 Patienten war auch der Serum-IgG4-Wert bekannt, in 3 Fällen war er erhöht. Die retrospektive Analyse des klinischen Verlaufs zeigte bei einem Patienten mit Pseudotumor der Niere, dass dieser Patient initial mit V.a. Nierenabszeß therapiert wurde. Nach Resektion des Tumors und Nachweis des IgG4-assoziierten Pseudotumors wurde keine Nachsorge durchgeführt. Ein Jahr später wurde der Patient auf unserer Intensivstation aufgrund eines möglicherweise IgG4-vermittelten hämodynamisch relevanten Perikardergusses behandelt, welcher sich unter adäquater Steroidtherapie rasch besserte.

Die IgG4-assoziierten Pseudotumore bleiben ein seltenes klinisches Erscheinungsbild. Bekannte histopathologische und immunhistologische Phänomene konnten in den 12 Fällen bestätigt werden. Differentialdiagnostisch sollten bei den Nierentumoren Malignome und Nierenabszesse in Betracht gezogen werden. Eine adäquate Nachsorge inkl. der Serum-IgG4-Wert-Bestimmung ist essenziell.