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Tart(e) au urologique – oder wie eine genaue Anamnese Licht ins Dunkel führt – eine Kasuistik
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Autoren
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S. Pietsch
- Sana Klinikum Hof, Klinik für Urologie, Kinderurologie, urologische Onkologie und Palliativmedizin, Hof, Germany
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H. Keller
- Sana Klinikum Hof, Klinik für Urologie, Kinderurologie, urologische Onkologie und Palliativmedizin, Hof, Germany
| Veröffentlicht: | 20. April 2016 |
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Gliederung
Text
Hintergrund: Die Häufigkeit des klassischen adrenogenitalen Syndroms (AGS) liegt bei ca. 1 Patienten auf 13.000 Einwohner und ist damit nicht selten. Ursächlich ist in mehr als 95 % der Fälle ein autosomal- rezessiver 21-Hydroxylasemangel. In 5 -94 % der männlichen Patienten treten testikuläre adrenale Resttumoren auf (TART) und scheinen bei Patienten mit Salzverlustform des AGS höher assoziiert zu sein. TART sind ACTH- abhängig und die Größe der Hodentumoren kann, muss aber nicht mit einer Glucokortikoidtherapie korrelierten. Eine eindeutige Unterscheidung zwischen benignen oder malignen Tumoren durch eine bildgebende Diagnostik ist problematisch, so dass ein operatives Vorgehen notwendig werden kann.
Kasuistik: 2015 stellte sich ein 38- jähriger Mann zur weiteren Abklärung von bilateralen Hodentumoren bei bekanntem Testosteronmangel vor. Diese bestanden bereits seit einigen Jahren. Nach seinen Aussagen bestünde ein AGS. Palpatorisch lagen steinharte, unregelmäßig begrenzte Hoden beidseits vor. Sonografisch waren beide Hoden vollständig inhomogen mit ausgedehnten hyperechogenen Arealen ohne sicheren Parenchymnachweis, ca. 2,5 cm groß. AFP und HCG im Normbereich. Testosteron mit 1,45 ng/ml erniedrigt. Nebenbefundlich wurde der Patient 6 Jahre zuvor thyreoidektomiert bei nodal positiven papillären Schilddrüsenkarzinom. Bei atrophen Hoden und Testosteron- substitutionspflichtigem sekundären Hypogonadismus und fehlender sonografischer und palpatorischer Kontrolle hinsichtlich einer Tumorvorsorge wurde die Indikation zu einer beidseitigen scrotalen Orchiektomie gestellt.
Ergebnisse: Nach Eingang der auswärtigen Arztbriefe konnte erst im Nachgang festgestellt werden, dass TART bereits seit 1999 bekannt waren. Histologisch zeigten sich beidseits gut differenzierte neuroendokrine Tumore sehr niedriger proliferativer Aktivität. Eine Testosteronsubstitution wurde eingeleitet.
Schlussfolgerung: Urologen sollten bei Patienten mit bilateralen Hodentumoren an das Vorliegen eines AGS denken. Eine enge Zusammenarbeit der behandelnden Endokrinologen mit den Urologen ist hierbei essentiell.
