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Einleitung: Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohlicher klinischer Zustand, der mit einer außerordentlichen Immunantwort und Entzündung einhergeht und zu Zytopenie, Hepatosplenomegalie und hohem Fieber führt. Wichtige Auslöser für eine sekundäre HLH sind Infektionen oder anderweitige autoinflammatorische Syndrome, wie ein Morbus Still bei Erwachsenen (M. Still). Dieser geht in den meisten Fällen mit Fieber, Arthralgien und seltener mit erhöhtem Ferritin oder einer Hypofibrinogenämie einher. Trotz standardisierter medikamentöser Therapiekonzepte, bleibt die Mortalität abhängig von primären oder sekundären Auslösern hoch. Seltene, aber hoch akute Komplikationen nach einer perkutane Nephrolitholapaxie (PCNL), die eine sofortige Diagnose und Behandlung erfordern umfassen Organverletzungen (0,4%), septische Infektionen (0,5%) oder das Vena-Cava-Kompressionssyndrom (VCS). In der Literatur ist nach unserem Kenntnisstand bislang kein Fall bekannt, in welchem eine HLH durch eine PCNL ausgelöst wird.

Fallvorstellung: Ein 47-jähriger Patient wurde zur elektiven Entfernung eines 10x22 mm-Nierensteins im linken Nierenbecken vorgestellt. Bei der Vorbereitung auf die PCNL ergaben Anamnese, körperliche Untersuchung, Urinkultur, Blutuntersuchung und Ultraschalluntersuchung keine Auffälligkeiten, außer die bereits diagnostizierte Nephrolithiasis. Der Patient präsentierte sich klinisch in gutem Zustand, trotz intermittierender Makrohämaturie und diskreter Flankenschmerzen. Bei dem Patienten wurde 2019 bereits eine PCNL derselben Seite komplikationslos durchgeführt. Nach allen Vorbereitungen wurde die PCNL ohne chirurgische Komplikationen durchgeführt. Danach wurde der Patient mit einem transurethralen Katheter in der Blase und einem Mono-J-Katheter in der linken Niere auf die Station gebracht. Vier Stunden nach der Intervention zeigte er diffuse orale und rektale Blutungen. Eine Blutentnahme zeigte deutlich elevierte Leberparameter und eine massiv erniedrigte Thrombozytenanzahl. Ein Kontrast-CT des Abdomens zeigte keinen Anhalt für aktive Blutungen, Organverletzungen oder weitere Komplikationen. Die Befundung zeigte, dass der Mono-J-Katheter korrekt einlag und ein 4 mm Residuums des Nierensteins im Nierenbecken vorhanden war. Bei hochgradigem Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura mit diffuser intravaskulärer Koagulopathie, erfolgte daraufhin die Verlegung auf eine interdisziplinäre Intensivstation. In Folge einer Therapie mittels Interleukin-1-Rezeptor-Inhibitoren, Kortisonsubstitution, Immunglobulin G und Plasmaseparation besserten sich der klinische Zustand und die Blutparameter des Patienten innerhalb weniger Tage. Eine Knochenmarkbiopsie zur Abklärung einer hämatologischen Erkrankung zeigte hauptsächlich eine Hämophagozytose von Erythrozyten ohne weiteren Anhalt für eine Malignität. Schlussendlich wurde HLH bei initial unbekannten M. Still diagnostiziert.

Schlussfolgerung: Insgesamt ist dieser Fallbericht der erste dokumentierte Fall, bei dem PCNL eine HLH bei bisher unbekanntem M. Still, auslöste. Es betont die Notwendigkeit, das Bewusstsein für potenzielle Komplikationen bei Patienten mit bekanntem M. Still zu schärfen, die sich einer Steinsanierung unterziehen möchten.