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Lymphomatoide Papulose: Eine seltene Differentialdiagnose in der Pädiatrischen Dermatologie
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Veröffentlicht: | 6. Mai 2016 |
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Fallvorstellung: Wir berichten über einen 4-jährigen Jungen mit einer diffus infiltrativen Hauterkrankung. Die Erkrankung hatte 2 ½ Monate zuvor mit einem makulopapulösen bis nodösen Exanthem am Stamm begonnen, das sich auf Oberarme, Oberschenkel und Gesicht ausbreitete. Juckreiz bestand nicht. Eine orale Antibiotikatherapie über 2 Wochen war ohne Erfolg geblieben und die teils ulzerierten Knoten nahmen an Größe und Prominenz zu. Zusätzlich bestanden auch eine generalisierte Lymphadenopathie bei ansonsten unauffälligem Organstatus, lokale Erosionen und Superinfektionen.
Diagnostik: Es erfolgten eine Hautbiopsie und eine Lymphknotenbiopsie in Vollnarkose. Histologisch zeigte sich eine CD30 positive Erkrankung. Im Biopsiematerial konnten keine Erreger nachgewiesen werden. Auf Grund des klinischen Bildes - vor allem auch aufgrund der zu diesem Zeitpunkt klinisch ersichtlichen spontanen Regressionstendenz einzelner Effloreszenzen - wurde die Diagnose einer Lymphomatoiden Papulose gestellt.
Verlauf: Die Therapieführung übernahmen erfahrene Dermatologen der Universitäts-Hautklinik in Tübingen. Der Junge erhielt eine multimodale Therapie mit einer PUVA Therapie und niedrig dosierten Methotrexat-Gaben. Außerdem wurden einige besonders große Läsionen chirurgisch entfernt. Es kam zu einem raschen Rückgang der Effloreszenzen. Zurück blieben lediglich hyperpigmentierte Makulae und Narben.
Fazit: Unklare Dermatosen sollten zeitnah biopsiert werden, um wichtige Differentialdiagnosen zu identifizieren und elterliche Sorge zu minimieren. Die Diagnose einer Lymphomatoiden Papulose ist aufgrund des histologischen Befundes allein schwierig - sie muss durch den klinischen Verlauf plausibilisiert werden. Das multimodale Management dieser Erkrankung sollte interdisziplinär von Pädiatern und Dermatologen durchgeführt werden.