Artikel
Ursachen für neonatale Cholestase – Erfahrungsbericht einer pädiatrischen Universitätsklinik
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 25. März 2015 |
---|
Gliederung
Text
Hintergrund und Zielsetzung: Die zeitnahe Diagnosestellung für die Ursache einer neonatalen Cholestase ist entscheidend für das Outcome. Ziel dieser Studie war es die Prävalenz und Mortalität der zahlreichen Krankheitsbilder, welche eine neonatale Cholestase verursachen können, im Rahmen einer single-center-Studie darzustellen.
Methoden: Retrospektiv wurden die Laborparameter und Ursachen der Erkrankung von 82 pädiatrischen Patienten (männlich n=42, 51%) analysiert, welche mit neonataler Cholestase zwischen Januar 2009 und April 2013 in der Universitätskinderklinik Essen vorstellig wurden.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 19 Ursachen für neonatale Cholestase erhoben. Die Gallengangatresie war hierbei die häufigste Diagnose (41%), gefolgt von idiopathischen Gründen (13%), progressiver familiärer intrahepatischer Cholestase (PFIC, 10%), Cholestase bei Frühgeburtlichkeit (10%), α1AT Mangel, Alagille Syndrom, porto-cavalen Shuntverbindungen, Mitochondriopathien, Sludge in den Gallenwegen (insgesamt 2%), und weiteren Gründen. Die Diagnose bei Kindern mit Gallengangatresie wurde im Durchschnitt im Alter von 62 Tagen gestellt, im Alter von ~66 Tagen wurde die notwendige Operation nach Kasai durchgeführt. Der Großteil der Patienten (~70%) wurde vor dem Erreichen der 10.Lebenswoche operiert, 27% vor dem 60. Lebenstag. Die 2-Jahresüberlebensrate mit ursprünglicher Leber nach Kasai-OP lag bei 12%. Der Zeitraum zwischen Kasai-OP und Lebertransplantation betrug 176 ±73 Tage. Sechs der 82 Kinder (7%), wovon drei an einer Gallengangatresie im Rahmen einer syndromalen Erkrankung und eines an einer nicht-syndromalen Gallengangatresie litten, starben noch vor einer möglichen Lebertransplantation. Die Mortalitätsrate vor und nach Transplantation für Kinder mit Gallengangatresie lag jeweils bei 12% beziehungsweise 17%.
Schlussfolgerung: Neonatale Cholestase ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit einem hohen Risiko für schwerwiegende Komplikationen. Sie erfordert eine umgehende Diagnosestellung um die lebensrettende Therapie frühestmöglich zu beginnen. Auch wenn in den letzten 20 Jahren neue Gründe für neonatale Cholestase (z.B. PFIC inkl. Gallensäuresynthesestörung und Mitochondriopathien) identifiziert wurden und neue diagnostische Mittel in den klinischen Alltag integriert werden, bleibt die Gallengangatresie die häufigste Ursache.