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Der ductale Abgang einer Pulmonalarterie führt nach neonatalem Verschluss des Ductus zu einer fehlenden Perfusion der betreffenden Pulmonalarterie. Bei Kindern ohne zusätzliche kardiovaskuläre Fehlbildungen (z.B. Fallout Tetralogie, VSD) bleibt dies klinisch meist unbemerkt, die Patienten werden später oft erst im Rahmen von Komplikationen auffällig.

Wir berichten über ein Neugeborenes, bei welchem im Alter von 3 Tagen aufgrund eines Herzgeräusches echokardiographisch ein Rechtsaortenbogen mit ductalem Abgang der LPA (linken Pulmonalarterie) aus dem Truncus brachiocephalicus gesehen wurde. Der übrige kardiale Befund war unauffällig. In einem zweizeitigen Vorgehen wurde im Alter von 7 Tagen der (trotz Gabe von Prostaglandin) funktionell verschlossene Ductus zunächst interventionell durch Implantation von 2 Koronarstents wiedereröffnet. Mit 2 Monaten erfolgte die operative Korrektur mit Reimplantation der LPA und Rekonstruktion der Pulmonalisbifurkation. Postoperativ zeigt sich eine stenosefreie Perfusion der LPA.

Das unilaterale Fehlen einer Pulmonalarterie betrifft überwiegend die RPA (81%). Erkannt werden die meisten Patienten im frühen Erwachsenenalter durch auffällige Rö-Thoraxbilder (u.a. kardiale und mediastinale Verlagerung, kontralaterale pulmonale Überflutung), rezidivierende Infektionen, Haemoptysen oder Belastungseinschränkungen. Säuglinge fallen durch Atemnot oder das Vorliegen eines Herzgeräusches auf. Da die Mehrzahl der Patienten im weiteren Verlauf Symptome entwickelt, sollte ein frühzeitiger operativer Anschluss der Pulmonalarterie angestrebt werden. Durch interventionelle Stentimplantation konnte in unserem Fall zunächst eine Perfusion der LPA gesichert werden, die dann die spätere elektive Korrektur erleichterte.