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Ist das hämophagozytäre lymphohistiozytäre Syndrom eine tödliche Komplikation der Immunaktivierung bei schwerster Herzinsuffizienz im Kindesalter?
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Einleitung: Im Rahmen der schweren Herzinsuffizienz kommt es neben der Aktivierung des Sympathikus und des Renin-Angiotensin-Aldosteron Systems zur Immunaktivierung, erkennbar an erhöhten proinflammatorischen Zytokinen. Die medikamentöse Therapie der schweren Herzinsuffizienz bei Säuglingen mit Links-Rechts-Shunt mit Betablockern führt zur Normalisierung der Sympathikusaktivierung mit Absinken der Renin-, und Aldosteronwerte sowie zu einem Abfall der TNF-Rezeptor Antikörper.
Falldarstellung: Wir berichten erstmals über einen schweren Leberzellzerfall beim Einsatz von Propranolol bei einem schwerst herzinsuffizienten Säugling mit singulären Ventrikel bei Morbus Down. Das Krankheitsbild war durch eine massive Inflammationsreaktion geprägt. Postmortal wurde ein HLH diagnostiziert. Sowohl unter antikongestiver Therapie mit einem nichtselektiven Betablocker (Propranolol) als auch unter Behandlung mit einem β1-selektiven Betablocker (Metoprolol) traten trotz scheinbarer Besserung der Herzinsuffizienz schwerste sepsisartige Krisen mit massivem Leberzellzerfall auf.
In der Situation einer massiven Immunaktivierung im Rahmen der ausgeprägten Herzinsuffizienz scheint die Betablockade die Inflammationsreaktion mit Leberzellzerfall deutlich verstärkt zu haben.
Schlussfolgerung: Im Rahmen ausgeprägter Herzinsuffizienz sollte bei Fieber und Entzündungszeichen unklarer Ursache ein HLH-Syndrom gezielt abgeklärt werden. Bei Nachweis einer HLH sollte vor Einsatz von Betablockern eine spezifische HLH-Therapie erfolgen.