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Dilatative Kardiomyopathie als seltene Manifestationsform einer Aortenisthmusstenose (AOISt) im Säuglingsalter
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Das morphologische Spektrum der AOISt reicht von diskreter Obstruktion im Isthmusbereich bis hin zur Hypoplasie des gesamten Bogens. Neugeborene mit AOISt fallen meistens durch Herzinsuffizienz und verminderte Perfusion der deszendierenden Aorta auf, bei Säuglingen und älteren Kindern erfolgt die Diagnose in der Regel aufgrund fehlender Leistenpulse, eines Herzgeräusches oder einer arteriellen Hypertonie. Wir berichten über 5 Säuglinge mit AOISt, die sich unter dem Bild einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) präsentierten. Zwischen 1/2001 und 12/2013 wurden 5 Säuglinge (2,1–5,9 Monate) mit hochgradiger AOISt unter dem Bild einer DCM in unserer Klinik vorgestellt. Dies entspricht 5% aller AOISt, die in unserem Zentrum im ersten Lebensjahr, und 21% derer, die als Säuglinge nach dem 1. Lebensmonat diagnostiziert wurden. Echokardiographisch zeigte sich jeweils ein deutlich dilatierter, schlecht kontraktiler LV (FS 9–19%). Alle Patienten wurden innerhalb von 24h durch Resektion der Koarktation und End-zu-End-Anastomose operiert. Postoperativ zeigte sich bei allen Pat. eine Normalisierung der LV-Funktion nach einem medianen Zeitintervall von 1,7 Monaten.
Zur Präsentation der AOISt im Säuglingsalter unter dem Bild einer DCM gibt es bisher nur vereinzelte Berichte. Aufgrund der distalen Lokalisation der AOISt, dem unauffälligen Aortenbogen sowie des oft nur geringen Gradienten über der Engstelle bei schlechter LV Funktion ist die Stenose echokardiographisch nur schwer zu diagnostizieren. Da diese Präsentationsform 21% der Säuglinge mit AOISt jenseits der ersten 4 Lebenswochen betrifft, ist eine sorgfältige Untersuchung der Isthmusregion bei allen Patienten mit DCM zum Ausschluss einer evtl. vorhandenen AOISt zwingend erforderlich.