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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Baden-Württemberg

25. - 26. April 2014, Fellbach/Stuttgart

Infantile Myofibromatose des Neugeborenen- und Kleinkindesalter

Meeting Abstract

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  • S. Breindl - Kliniken St. Elisabeth, Kinder-und Jugenheilkunde, Neuburg a.d. Donau, Deutschland
  • F. Wild - Kliniken St. Elisabeth, Kinder-und Jugenheilkunde, Neuburg a.d. Donau, Deutschland
  • H. König - Praxis für Pathologie, Ingolstadt, Deutschland
  • S. Seeliger - Kliniken St. Elisabeth, Kinder-und Jugenheilkunde, Neuburg a.d. Donau, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg. Stuttgart/Fellbach, 25.-26.04.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14sgkjP05

doi: 10.3205/14sgkj26, urn:nbn:de:0183-14sgkj265

Veröffentlicht: 25. März 2014

© 2014 Breindl et al.
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Gliederung

Text

Myofibroblastäre Tumoren stellen eine seltene Tumorentität in der Pädiatrie dar. Sie repräsentieren aber mit ca. 12% aller Weichteiltumoren im Neugeborenen- und Kleinkindesalter eine große Gruppe und umfassen ein weites Spektrum klinischer und histopathologischer Merkmale mit zumeist benignem Verhalten. Im Folgenden berichten wir über ein männliches Neugeborenes, bei dem postpartal ein 3x3 cm großer Tumor an der rechten Thoraxwand auffiel und bei Größenprogredienz kurzfristig excidiert wurde. Differenzialdiagnostisch musste ein Rhadomyosarkom oder ein kongenitales Fibrosarkom ausgeschlossen werden. Ein Neurofibrom oder Leiomyom mussten ebenfalls differentialdiagnostisch berücksichtigt werden. Histpathologisch zeigte sich eine knotige Struktur mit ausgeprägter Zonierung, zentral regressiven Anteilen und randständigen Bündeln von spindeligen Zellen mit lockerem Chromatin, das aufgrund der Expression von SMA als Myofibrom klassifiziert wurde. Kommt es zu einem erworbenen oder kongenital gehäuften Auftreten myofibroblastärer Tumoren, spricht man von einer infantilen Myofibromatose, während solitäre Tumoren als Myofibrome bezeichnet werden. Die infantile Myofibromatose manifestiert sich häufig vor dem zweiten Lebensjahr und tritt meist multizentrisch oder generalisiert an Haut, Weichteilen oder Skelettsystem mit absteigender Häufigkeit im Kopf-/Hals, Stamm- und Extremitätenbereich auf. Dabei ist die Prognose meist sehr gut, verschlechtert sich jedoch zunehmend mit dem Befall viszeraler Organe. Konservative Chirurgie stellt die effektivste Therapiemethode mit geringer Rezidivquote dar. Auch einige Fälle mit spontaner Remission wurden beschrieben. Myofibroblastäre Tumoren im Kindesalter spannen ein großes Gebiet zwischen benignen und malignen, kongenital-syndromalen oder erworbenen Veränderungen aus. Diese Tumoren sind aufgrund ihrer seltenen und ähnlichen Erscheinung häufig schwer von malignen Prozessen zu unterscheiden und stellen damit eine große Herausforderung für die klinische Praxis dar.