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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Baden-Württemberg

25. - 26. April 2014, Fellbach/Stuttgart

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Die Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz bei Duchenne Kardiomyopathie mit Immunadsorption und Carvedilol

Meeting Abstract

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  • R. Buchhorn - Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim, Kinder- und Jugendmedizin, Bad Mergentheim, Deutschland
  • J. Selbach - Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim, Klinik Innere Medizin 3, Nephrologie, Bad Mergentheim, Deutschland
  • H. Schmidt - Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim, Kinder- und Jugendmedizin, Bad Mergentheim, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg. Stuttgart/Fellbach, 25.-26.04.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14sgkjFV18

doi: 10.3205/14sgkj18, urn:nbn:de:0183-14sgkj187

Veröffentlicht: 25. März 2014

© 2014 Buchhorn et al.
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Wir berichten über die erfolgreiche Immunadsorptionsbehandlung bei einem 16-jährigen Jungen mit einer terminalen Herzinsuffizienz bei einer dilatativen Kardiomyopathie im Rahmen einer Duchenne-Muskeldystrophie. Die Wahrscheinlichkeit, von einer Herztransplantation profitieren zu können, ist bedingt durch die zugrundeliegende Muskelerkrankung als gering einzuschätzen. Vor der Immunadsorption zeigte eine kombinierte medikamentöse Therapie mit einem ACE-Hemmer, einem niedrig dosierten Betablocker, einem Aldosteronantagonist und einem Diuretikum keine Besserung. Nach Einwilligung der Eltern und des Patienten führten wir eine Immunadsorptionsbehandlung durch. Aufgrund der klinischen Besserung konnte der Betablocker Carvedilol von 6,25 auf 30 mg hochtitriert werden. In den folgenden 4 Monaten verbesserte sich der Patient von der NYHA-Klasse IV bis zur NYHA-Klasse II und der NT-pro-BNP-Spiegel fiel von 5.180 pg/ml auf 402 pg/ml ab. Die mittlere Herzfrequenz im LZ-EKG sank von 102/min auf 68/min und die Ejektionsfraktion verbesserte sich von 25% auf 30%. Zuvor nachweisbare β1 Autoantikörper fielen unter die Nachweisgrenze ab. Der Junge konnte wieder ohne Hilfsmittel kürzere Strecken gehen und der Schulbesuch war wieder möglich. Die klinische Besserung hält nun seit über 2,5 Jahre an.

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Literatur

1.
Buchhorn R, Willaschek C, Selbach J, Jahns R. Immunadsorption therapy for end stage heart failure due to Duchenne muscular dystrophy. OJPed. 2013;3(1):17-9. DOI: 10.4236/ojped.2013.31003 Externer Link