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Status epilepticus nach einer fieberhaften Infektion (FIRES) ohne Nachweis einer infektiösen, metabolischen, autoimmunologischen und genetischen Ätiologie
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Einleitung: Ein Status epilepticus ist diagnostisch und therapeutisch eine Herausforderung. Wir stellen eine seltene Ursache anhand einer Kasuistik vor, die bei einem therapierefraktären Status epilepticus in Folge eines febrilen Infekts differentialdiagnostisch bedacht werden muss.
Kasuistik: Ein gesunder siebenjähriger Junge entwickelte drei Tage nach einem hochfieberhaften grippalen Infekt wiederholte dyskognitive Anfälle und dann einen Status epilepticus psychomotorischer Semiologie mit multifokalen hochgespannten Spike-Wave-Komplexen im EEG im Verlauf.
Diagnostisch waren initial 22/µl Leukozyten im Liquor nachweisbar bei unauffälligem Eiweiß, Zucker, Laktat und Infektiologie. Eine Kontrolle nach acht Wochen war unauffällig. Das initial normale cranielle MRT zeigte nach drei Tagen ein Hippocampusödem bds. und vier Wochen später eine geringe Hirnvolumenminderung nach Therapie mit Steroiden. Blutbild, klinische Chemie, Blutgasanalyse, Drogenscreening, Infektionsserologien, autoimmunologische Abklärung in Serum und Liquor, metabolische und genetische Diagnostik waren unauffällig.
Therapeutisch konnte der Status erst durch eine Thiopental-Narkose mit burst-supression-EEG unterbrochen werden, nachdem die Gabe von Levetiracetam, Phenytoin, Lacosamid, Midazolam, Valproat, Clobazam und Phenobarbital in Kombination mit Cefotaxim, Aciclovir, Immunglobulinen und Steroiden zu keiner Besserung geführt hatte. Erst nach 2 Wochen konnte die Thiopental-Narkose unter der Kombinationstherapie aus ketogener Diät, Phenytoin und Phenobarbital beendet werden. Seitdem ist es darunter nur zu wenigen kurzen fokalen Anfällen gekommen. Neurologisch besteht zwei Monate nach Beginn der Symptomatik eine ausgeprägte Enzephalopathie mit ausgeprägten kognitiven Defiziten und eine cerebrale Bewegungsstörung mit langsamer Rückbildungstendenz sowie eine kontinuierliche Verlangsamung im EEG.
Diskussion: FIRES ist als ein an febrile Infektionen gebundenes Epilepsie-Syndrom ein seltenes Erscheinungsbild eines therapierefraktären Status epilepticus im Alter von 3-15 Jahren ohne Nachweis einer infektiösen, metabolischen, autoimmunologischen und genetischen Ätiologie nach einer fieberhaften Infektion mit nachfolgendem Verlust von kognitiven und motorischen Fähigkeiten. Nach der Literatur sind Immuntherapien meist ineffektiv, der frühen ketogenen Diät wird eine bessere Wirksamkeit beigemessen. Insgesamt bleibt die Prognose aber schlecht wie es der Verlauf des geschilderten Patienten zeigt.