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Cellano-Antikörper als seltene Ursache eines Morbus haemolyticus neonatorum
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Einleitung: Der Morbus haemolyticus neonatorum bezeichnet die fetale Schädigung durch maternale IgG-Antikörper gegen fetale Erythrozyten-Antigene. Seit der Einführung der anti-D- Immunglobulin-Injektion wird die Rh-Inkompatibilität insgesamt seltener beobachtet und neben dem ABO-System nimmt das Kell-Cellano-System an klinischer Relevanz zu.
Fallbericht: Die 35-jährige Gravida V, Para IV stellt sich nachts mit fortgeschrittenen Geburtsbestrebungen ohne Vorinformationen oder Mutterpass vor. Kurz darauf wird ein 2.970 g schweres Mädchen der geschätzten 36.-37. Schwangerschaftswoche (SSW) entbunden. Initial rosig, aber ohne Spontanatmung, verfällt das Neugeborene rasch nach Abnabelung und wird frustran reanimiert. Bereits hierbei fallen ein ausladendes Abdomen und petechiale Verfärbungen der Haut auf.
In der Obduktion zeigten sich ein ausgeprägter Aszites, Pleuraergüsse, diverse extramedulläre Hämatopoeseherde, Lungenhypoplasie, Cardiohypertrophie, Hepatomegalie und Nierendysplasie als Bild eines Morbus haemolyticus neonatorum.
Im weiteren Verlauf lässt sich eruieren, dass die Mutter nach der Geburt ihres ersten Kindes eine Bluttransfusion erhielt, die zwei folgenden Kinder komplikationslos zur Welt kamen. In der vierten Schwangerschaft war ein anti-Cellano (anti-k)-Antikörper-Titer mit dann ansteigenden Titern festgestellt worden. Es wurde eine transplazentare-intrauterine fetale Transfusion notwendig und letztendlich erfolgte eine notfallmäßige Sektio-Entbindung bei fetaler Anämie in der 31.SSW.
In der folgenden Schwangerschaft hatte die Mutter sich nicht gynäkologisch betreuen lassen. Die postpartal durchgeführten Untersuchungen ergaben einen erneut mäßig hohen Titer für anti-k-Antikörper und eine Beladung der kindlichen Erythrozyten mit diesen.
Diskussion: Während in Deutschland 92% aller Menschen homozygot (Kell-)K-negativ (kk, k= cellano-positiv) sind, findet sich in nur 0,2% die K-positiv (KK, Cellano-negativ) Konstellation. Diese Personen bilden Anti-k (= anti Cellano-)Antikörper und Frauen können bei Kontakt mit fetalem k-Antigen immunologisch reagieren und einen MHN auslösen.