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Fallbericht: Ein 26 jähriger Mann stellte sich mit stärksten Schmerzen im linken Knie vor. Der Patient befindet sich seit langem aufgrund einer Trikuspidalatresie Typ Ib mit Anlage eines aortopulmonalen Shunts und einer PCPC OP in unserer Behandlung. Daneben traten rezidivierendes Vorhofflimmern, Nierenversagen und TIA-Episoden auf. Die medikamentöse Behandlung beinhaltet Diuretika, Betablocker, Allopurinol, Amiodaron, L-Thyroxin, Pantoprazol, Mirtazapin und Phenprocoumon. Malignome oder Bisphosphonattherapie sind bei ihm nicht bekannt bzw. wurde bei ihm nicht durchführt. 6 Monate vor den ersten Kniebeschwerden wurde eine Glukokortikoidtherapie (Prednison) für 12 Wochen durchgeführt. Die durchschnittliche TcO2-Sättigung beträgt 75 % ohne O2-Supplementierung mit Hämatokritwerten zwischen 53-70 %. Das Screening auf Hyperkoagulabilität (APCR, Homocystinurie, Antiphospholilid-AK, Lupus) zeigte keine Auffälligkeiten. Das Lipoprotin A war erhöht (56,8mg/dl), Protein C und Protein S waren erniedrigt. Wir fanden einen sekundären Hyperparathyreodismus mit mildem Vitamin D Mangel. Die Knochendichte war reduziert (z-score -2,8 am Femurschaft).

Die MRT-Aufnahmen zeigten ausgedehnte osteonekrotische Läsionen im Bereich des Femur, der Tibia und Fibula mit maximaler Anreicherung im linken distalen Femur und Condylus medialis (Fig.1). Weder MRT noch konventionelle Röntgenbilder ergaben einen Hinweis auf eine Fraktur.

Diskussion: Dies ist der erste berichtete Fall einer ausgeprägten Osteonekrose bei einem Patienten mit angeborenem zyanotischen Herzfehler. In der aktuellen Literatur wird als Grund eine erhöhte intravaskuläre Koagualation als pathophysiologischer Mechanismus bei der Entstehung ähnlicher Osteonekrosen diskutiert. Die bisher bekannten Gerinnungsstörungen - größtenteils durch die Einnahme von Phenprocoumon verursacht - , der Vitamin D-Mangel und die kurzfristige Glukokortikoidtherapie in diesem Fall ist nicht ausreichend, um die ausgeprägte Osteonekrose zu erklären, so dass die Veränderungen ihre Ursache in der chronischen Hypoxämie bei angeborenem zyanotischen Herzfehler zu haben scheinen.