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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Saarland

03.05. - 05.05.2013, Saarbrücken

Milde Hämophilie: Klinisch relevant aber leicht zu übersehen

Meeting Abstract

  • A. Rath - Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • L. Nakamura - Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • N. van der Werf-Grohmann - Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • B. Zieger - Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Saarland. Saarbrücken, 03.-05.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13sgkjP11

doi: 10.3205/13sgkj28, urn:nbn:de:0183-13sgkj288

Veröffentlicht: 17. April 2013

© 2013 Rath et al.
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Gliederung

Text

Fallbericht: Ein 2-jähriger Junge wurde in unsere Notfallambulanz überwiesen bei zunehmender Schwellung der Zunge und Verdacht auf einen lingualen Fremdkörper. Sechs Tage zuvor hatte sich ein unbeobachteter Sturz vom Kindertisch ereignet mit anschließender Blutung aus einer Verletzung im Bereich der Zungenmitte. In den Folgetagen kam es wiederholt zu nächtlichen Nachblutungen sowie einem wachsenden, sich hart tastenden Hämatom mit beginnenden Beschwerden beim Sprechen und bei der Nahrungsaufnahme. Anamnestisch waren in der Vergangenheit keine vermehrten Blutungszeichen aufgetreten, und auch die Familienanamnese ergab keine Hinweise auf eine erbliche Gerinnungsstörung. Klinisch zeigte sich ein haselnussgroßes, reizloses Hämatom mittig auf der Zunge ohne weitere (Schleim-) Hautblutungen bei der körperlichen Untersuchung; Atmung und Schluckakt waren nicht beeinträchtigt. In der ausführlichen Gerinnungsdiagnostik zeigten sich als pathologische Werte eine verlängerte PTT von 52 sec sowie eine auf 28% verringerte Aktivität des Faktors VIII, so dass die Diagnose einer milden Hämophilie A gestellt werden konnte. Unter einer 3-tägigen Faktor VIII-Substitutionstherapie sowie der supportiven Gabe von Tranexamsäure zeigte sich der Befund zügig rückläufig und der Junge konnte beschwerdefrei entlassen werden.

Schlussfolgerung: Bei einer vermehrten Nachblutung nach einer Verletzung sollte frühzeitig an eine Koagulopathie gedacht und die zielführende Gerinnungsdiagnostik durchgeführt werden.

Eine unauffällige persönliche und Familienanamnese bezüglich einer Blutungsneigung schließt die Diagnose einer insbesondere für Operationen relevanten Gerinnungsstörung nicht aus.