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Einleitung: Ziel der Studie war zu klären, ob bei Marfanpatienten zusätzlich zu den bereits bekannten mit dem Syndrom assoziierten kardiovaskulären Veränderungen eine gegenüber Gesunden latent veränderte Myokardfunktion vorliegt. Grundlage ist die Annahme, dass diese Veränderungen mit der neuen 3D-STE sensitiver beurteilbar sind.

Methodik: Bei 29 Marfanpatienten (davon16 nicht operierte und 13 operierte) sowie 25 gesunden Proband vergleichbaren Alters wurde die Funktion des linken Ventrikels mit der 2D-Strain und der neuen 3D-STE Strain Methode im Vier-Kammerblick beurteilt. Mit Hilfe einer 3D-STE Software (GE, echopac) wurde der longitudinale (LS), circumferenzielle (CS) und Flächen-Strain (AS) sowie die Ejektionsfraktion (EF) und der Cardiac Output (CO) des LV erhoben. Des Weiteren wurde softwaregestützt die Ejektionsfraktion des linken (LA) und rechten(RA) Vorhofs errechnet.

Ergebnisse: Im 3D-STE Strain waren für LS, CS, AS und 3D-EF signifikante Unterschiede (LS: p=0,001, CS: p=0,001, AS: p<0,001, 3D-EF: p=0,005 ) zwischen den Marfanpatienten und der Kontrollgruppe feststellbar die im 2D-Strain nicht beobachtet wurden. Zusätzlich war die LA EF bei Marfanpatienten deutlich niedriger (54,34±11,89 vs. 63,75±5,87; p=0,03) als bei der Kontrollgruppe. Im Bezug die EF des RA konnte kein signifikanter Unterschied festgestellt werden.

Unter der Marfangruppe bestand zwischen operierten und nicht operierten Patienten ein signifikanter Unterschied hinsichtlich der EF des rechten Vorhofs (35,3±10,35 vs. 52,09±10,35; p=0,01) und linken Vorhofs (47,66±10,62 vs. 59,68±10,22; p=0,08).

Schlussfolgerung: Latente systolisch ventrikuläre und atriale Dysfunktionen sind mithilfe des neuartigen 3D-STE nachweisbar. Ob ein Zusammenhang zwischen der latenten systolischen Dysfunktion und den verschiedenen molekulargenetischen Mutationen beim Marfansyndrom besteht, ist zu klären.