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Okuläre Erstmanifestation einer Multiorgansarkoidose
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Veröffentlicht: | 7. November 2022 |
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Hintergrund: Die Sarkoidose ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit möglicher Beteiligung von Lunge, Herz, Muskel, Augen und anderen Organen. Bei ca. 30% der Patienten manifestiert sich die Erkrankung zuerst am Auge.
Methodik: Die Kasuistik eines 44-jährigen Patienten mit beidseitiger Retinitis als Erstmanifestation einer Multiorgansarkoidose wird vorgestellt.
Ergebnis: Ein 44-jähriger kachektischer Patient stellte sich mit seit 4 Wochen bestehender linksseitiger Sehverschlechterung vor. Der Visus betrug rechts 0,5 links 0,2. Vorderer Augenabschnitt beidseits war reizfrei, die Tensio normwertig. Funduskopisch stellte sich beidseits eine Papillenschwellung dar, links fanden sich ausgedehnte intraretinale Blutungen und Gefäßokklusionen. In der Fluoreszenzangiografie zeigten sich links ausgedehnte retinale Ischämien, beidseits ein Hot disc und Vaskulitiszeichen. Es wurde eine Fokussuche eingeleitet. Unter systemischer Prednisolongabe und i.v.-Antibiotikatherapie stabilisierte sich der Befund, zeitgleich wurde mit retinaler Lasertherapie begonnen. Das cMRT, Röntgen-Thorax und angiologischer Befund waren unauffällig. Serologisch ließ sich eine Varizella-Zoster-Infektion bei negativem Vorderkammerpunktat und Liquorbefund nachweisen. Die Therapie wurde um Ganciclovir i.v. ergänzt. Nach 5 Wochen wurde der Patient aufgrund eines Delirs akut aufgenommen. Im cMRT zeigten sich corticomedulläre supratentorielle Läsionen, im Sinne einer Herdenzephalitis, welche als VZV-assoziiert gewertet wurde. Die ACE und IL-2-Rezeptorwerte waren erhöht, bei unauffälligem CT-Thorax blieb die Verdachtsdiagnose einer Neurosarkoidose zunächst als unwahrscheinlich zurückgestellt. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich der Augenbefund und es wurde erneut interdisziplinär abgeklärt. Im Thorax-CT ließ sich jetzt eine axilläre und mediastinale Lymphadenopathie nachweisen. Histologisch konnte in der broncho-alveolären Lavage eine epitheloidzellige Granulomatose vereinbar mit Sarkoidose nachgewiesen werden. Nach initialer Kortisonstoßtherapie wurde eine Dauertherapie mit Azathioprin eingeleitet.
Schlussfolgerung: Die Erkrankung einer Sarkoidose kann sich unterschiedlich manifestieren. Wichtig zur Diagnosefindung ist eine genaue Anamnese der Allgemeinerkrankungen und Klinik. Bei Diagnosestellung ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Therapieplanung entscheidend.