gms | German Medical Science

Hintergrund: Die vielfältigen Ursachen retinaler Vaskulitiden stellen häufig eine diagnostische Herausforderung dar. Sie können sowohl im Rahmen einer Infektion (viral, bakteriell, mykotisch, parasitär), entzündlicher Augenerkrankungen (z.B. intermediäre Uveitis, Birdshot-Retinopathie) oder infolge einer Systemerkrankung (z.B. Multiple Sklerose, Sarkoidose, Morbus Behçet) auftreten.

Methoden: In diesem Vortrag wird der Fall eines 73-jährigen Patienten mit progredienter Visusminderung vorgestellt. Im Rahmen der Untersuchung zeigte sich eine beidseitige retinale Vaskulitis mit Photorezeptordefekten bei sonst fehlender intraokularer Entzündungsreaktion. Serologisch konnte kein Anhalt für eine infektiöse Genese oder eine Systemerkrankung gefunden werden. Eine cMRT ergab ebenfalls keinen Hinweis für eine mögliche Ursache. Röntgenologisch zeigte sich ein bis dahin unbekannter Rundherd im rechten Lungenoberlappen.

Ergebnisse: Unter dem Verdacht einer Carzinom-assoziierten Retinopathie bei pulmonaler Raumforderung wurde der Patienten in unserer pneumologischen Abteilung zur weiteren Diagnostik und Therapieeinleitung vorgestellt. Ergänzend führten wir ein Elektroretinogramm mit Nachweis eines flächigen Stäbchen- und Zapfenschadens sowie eine immunhistochemische Untersuchung zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose durch. Das Ergebnis der Probeexzision des pulmonalen Rundherdes mittels Bronchioskopie steht derzeit noch aus.

Schlussfolgerung: Die Carzinom-assoziierte Retinopathie (CAR) ist ein seltenes paraneoplastisches Krankheitsbild, welches bei Patienten mit extraokular gelegenen Neoplasien auftreten kann. Die Pathogenese ist derzeit nur unvollständig geklärt. Eine entscheidende Rolle scheint jedoch eine tumorinduzierte Immunreaktion gegen spezifische Photorezeptorproteine zu spielen. Photophobien, ein progredienter Visusverlust oder Gesichtsfelddefekte stellen nicht selten die ersten Symptome dar. Mithilfe weiterführender Diagnostik (Fluoreszenzangiographie, optische Kohärenztomographie, Elektroretinografie, Immunhistochemie) kann der Verdacht einer CAR erhärtet werden und eine gezieltere interdisziplinäre Ursachen-Abklärung (Tumor-Screening) eingeleitet werden. Aufgrund fehlender Therapieoptionen ist die Prognose der CAR als allgemein schlecht einzustufen. Selbst bei erfolgreicher Therapie des Primärtumors ist eine Visusverbesserung nicht zu erwarten.