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Beim primären vitreoretinalen Lymphom (PVRL) handelt es sich um ein malignes Non-Hodgkin Lymphom (NHL), das entweder unabhängig oder in Kombination mit einem primären ZNS Lymphom auftritt. Da das PVRL sehr häufig als Uveitis fehldiagnostiziert wird („Maskerade-Syndrom“), und es initial gut auf Kortikosteroide anspricht, kommt es oft zu einer Verzögerung der definitiven Diagnose und diese erfolgt meist erst durch Symptome der dann bereits bestehenden ZNS-Manifestation. Neben richtungsweisenden klinischen Symptomen, wie Vitritis oder retinale bzw. subretinale Infiltrate, sollte die Diagnose des PVRLs auf jeden Fall durch eine diagnostische Vitrektomie histologisch gesichert werden. Therapeutisch besteht aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nach wie vor kein einheitliches Therapieregime. Jedoch empfiehlt die „International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Study Group (IPCG)“ nur dann eine systemische Chemotherapie, wenn eine gleichzeitige ZNS-Manifestation vorliegt. Beim isolierten PVRL, insbesonders wenn es monokular auftritt, ist eine rein intravitreale Therapie mit Methotrexat oder Rituximab gerechtfertigt, da in Studien kein Unterschied bezüglich einer zusätzlichen ZNS-Manifestation und der Überlebensdauer im Vergleich zur systemischen Therapie gezeigt werden konnte.