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Das Pseudoexfoliationssyndrom
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Veröffentlicht: | 25. November 2016 |
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Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist eine häufige, altersassoziierte, genetisch determinierte, systemische Erkrankung der extrazellulären Matrix. Es ist eine elastische Mikrofibrillopathie, die weltweit schätzungsweise 60-70 Millionen Menschen und in Deutschland ca. 4-10% der älteren Bevölkerung über 60 Jahre betrifft. Bei etwa der Hälfte aller Betroffenen führt das Krankheitsbild zur Entwicklung eines rasch progredienten, besonders therapierefraktären Offenwinkelglaukoms, welches trotz Fortschritten in der konservativen und operativen Therapie allmählich zu Geschichtsfeldausfällen und letztendlich zur irreversiblen Erblindung führen kann. Weitere durch PEX verursachte okuläre Manifestationen, wie z.B. eine Schwächung des Linsenhalteapparates sowie eine gestörte Blut-Kammerwasserschranke, können spontane, intra- und postoperative ophthalmologische Komplikationen hervorrufen, die aufgrund der älter werdenden Bevöl-kerungsstruktur in Deutschland an Inzidenz und Prävalenz zunehmen. Sind die histologisch gesicherten, systemischen PEX-Material Ablagerungen bei Patienten mit okulärem PEX-Syndrom klinisch stumm oder mit systemischen Erkrankungen assoziiert?