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Die Arteriitis temporalis ist als Riesenzellarteriitis (RZA) eine Systemerkrankung, die die Patienten meist aufgrund einer Sehstörung zuerst zum Augenarzt führt. Die Sehstörung kann sich sowohl in Schleiersehen, Diplopie, einer Amaurosis fugax als auch in einer plötzlichen Erblindung oder hochgradigen Sehminderung äußern. Der Augenarzt wird eine AION (anteriore ischämische Optikoneuropathie) diagnostizieren, welche entweder entzündlich oder atherosklerotisch bedingt ist. Für die weitere Therapie und Prognose ist diese Unterscheidung von essentieller Bedeutung.

Zur Diagnose einer RZA fordert das ACR (American College of Rheumatology) mindestens 3 der folgenden 5 Kriterien: 1. Alter bei Erkrankungsbeginn mind. 50 Jahre, 2. Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen, 3. schmerzhafte und/oder pulslose Temporalarterie, 4. BSG-Beschleunigung >50 mm/Std., 5. bioptischer Nachweis einer Vasculitis.

Problematisch hierbei ist, dass die Kriterien aufgrund ihrer geringen Sensitivität und Spezifität zur klinischen Diagnosestellung einer Riesenzellarteriitis (RZA) nur begrenzt geeignet sind, da sie ursprünglich lediglich zur Abgrenzung gegenüber anderen Vasculitiden entwickelt wurden. Retrospektive Analysen zeigen, dass 25% der Patienten mit positiver Biopsie die restlichen ACR-Kriterien nicht erfüllen, obwohl sie an einer RZA leiden und somit einer Therapie entgehen [1]. Desweiteren ließen sich 10–20% falsch-negative Biopsien nachweisen [2], was bei unbehandelter RZA fatale Folgen für die Betroffenen haben kann.

Betrachtet man die Pathogenese der Erkrankung, wird der hohe Anteil falsch-negativer Biopsie-Ergebnisse verständlich: Die Erkrankung beginnt in den Vasa vasorum der großen Gefäße, deren dendritische Zellen T-Zellen in die Gefäßwand locken und aktivieren. Hauptvermittler der Entzündungsreaktion sind Makrophagen, die sich in der Gefäßwand als Riesenzellen ablagern und eine Apoptose von Muskelzellen und Fibroblasten einleiten, was Aneurysmata zur Folge haben kann oder aber eine Intimaproliferation mit Stenosen oder Verschlüssen. Da diese Mechanismen nicht ubiquitär nachweisbar sein müssen und unterschiedlich stark ausgeprägt sein können (normale Wandanteile können mit entzündlichen Anteilen abwechseln), bietet auch eine 2 cm lange Temporalisbiopsie keine absolute diagnostische Sicherheit, d.h., eine „negative“ Biopsie schließt eine RZA keineswegs aus.

Aus diesem Grund gewinnt die Duplexsonographie zunehmend Bedeutung, da hier non-invasiv langstreckige Gefäßverläufe hinreichend beurteilt werden können hinsichtlich hämodynamisch relevanter Stenosen oder Verschlüsse, Kalibersprünge, entzündlicher Wandverdickungen (Halo-Effekt) u.a. Veränderungen. Vorteil der Methode ist, dass weitere diagnostisch wegweisende Gefäßregionen, wie z.B. A. carotis, A. axillaris, A. subclavia, A. femoralis etc., beurteilt werden können, und eine sichere Unterscheidung zu atherosklerotischen Wandveränderungen möglich ist.

Voraussetzung ist (unter Berücksichtigung der Vortest-Wahrscheinlichkeit) eine entsprechende klinische Expertise des Ultraschalluntersuchers, was für die pathologische Beurteilung der Biopsate gleichfalls gilt, wie Studien belegen (Ultraschall mit Berücksichtigung sämtlicher Abnormalitäten: Sensitivität 87%, Spezifität 96–98% vs. Biopsie Sensitivität 87%, Spezifität 100% [3].

Zusammenfassend wird festgestellt, daß bei klinischem Verdacht auf eine RZA die Duplexsonographie erfolgen sollte, dass bei eindeutigem Sonographiebefund und entsprechender Klinik auf eine Biopsie zur Diagnosesicherung verzichtet werden kann, und dass bei negativer Biopsie die Duplexsonographie eine geeignete Methode zur Diagnosesicherung oder zum Ausschluß einer RZA darstellt.

Ein nationaler und internationaler Konsensus bzgl. Definition und Wichtung sonographischer Kriterien ist hierzu dringend erforderlich.