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Makuläre Teleangiektasien Typ 2 – erste Daten des MEMORY-Registers
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Veröffentlicht: | 2. Juni 2025 |
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Hintergrund: Die makuläre Teleangiektasie Typ 2 (MacTel 2) ist eine neurodegenerative Erkrankung der Makula, die mit einem langsam fortschreitenden Verlust der zentralen Sehschärfe einhergehen kann. Obwohl die Forschung zu dieser Erkrankung zunimmt, bestehen weiterhin Unklarheiten bezüglich der demographischen Merkmale, Risikofaktoren, klinischen Aspekte und insbesondere der Verlaufsdaten. Die MEMORY-Studie (Multicentre European Mactel2 prOgRession study) ist eine multizentrische Studie, die sich zum Ziel setzt, klinische und bildgebende Daten von Patienten mit MacTel 2 retrospektiv und prospektiv zu analysieren, um so zu einem besseren Verständnis dieser Erkrankung beizutragen.
Material und Methoden: Diese Arbeit beschreibt die demographischen und klinischen Baseline-Daten der Patienten mit MacTel 2, die im Zeitraum von Januar bis November 2024 im Augenzentrum am St. Franziskus-Hospital in Münster in die MEMORY-Studie einwilligten. Zu den erhobenen Daten gehörten demographische Informationen, Vorerkrankungen, der Visus, das Stadium der Erkrankung nach Chew sowie quantitative Vermessungen von OCT-Bildern wie die Größe des Verlusts der ellipsoiden Zone (EZ) und die Größe der ORaH (Outer retina associated hyperreflectivity).
Ergebnisse: In diese Studie wurden insgesamt 234 Augen von 117 Patienten, darunter 62 Frauen (53%), 53 Männer (45%) und 2 ohne Geschlechtsangabe (2%) eingeschlossen. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 61,2 Jahre (SD±10,8). Die Abfrage der Vorerkrankungen ergab, dass 1% der Patienten einen Diabetes mellitus Typ 1 und 19% einen Diabetes mellitus Typ 2 haben. Eine arterielle Hypertonie lag bei 53% und andere kardiovaskuläre Vorerkrankungen bei 12% der Patienten vor. Der logMAR-Visus betrug bei der Erstuntersuchung im Median 0,2 (≈20/32, IQR 0,1–0,4), wobei jedoch je nach Stadium der Erkrankung deutliche Unterschiede der zentralen Sehschärfe zu vernehmen waren. Nach multimodaler Bildgebung wurden 22% der Augen als Grad 0 (keine Läsionen), 17% als Grad 1 (Unterbrechung der nicht-zentralen EZ), 21% als Grad 2 (Unterbrechung der zentralen EZ), 1% als Grad 3 (nicht-zentrales Pigment), 26% als Grad 4 (ORaH), 11% als Grad 5 (zentrales Pigment) und 1% als Grad 6 (Neovaskularisation) nach Chew klassifiziert. Bei 1% der Patienten konnte der Chew Grad bei Baseline nicht erhoben werden. Bei 36% der Augen war zentral ein Verlust der ellipsoiden Zone detektiert worden, der im Median eine Größe von 433 µm aufwies. Eine ORaH in der OCT war bei 29% der Augen zu sehen.
Diskussion: Mit 117 Patienten repräsentiert die MEMORY-Studie eine der größten Mac-Tel-2-Kohorten Deutschlands. Die Erhebung der Baseline-Daten unserer Kohorte zeigt eine hohe Prävalenz von kardiovaskulären Risikofaktoren, insbesondere der arteriellen Hypertonie und des Diabetes mellitus Typ 2. Ein großer Teil der Patienten (38%) befindet sich bei Erstvorstellung bereits in einem fortgeschrittenen Stadium (4–6 nach Chew). Mögliche Gründe hierfür sind, dass frühe Formen von MacTel2 nicht erkannt werden oder dass Patienten sich häufig erst in späteren Stadien augenärztlich vorstellen, wenn bereits ein Visusverlust eingetreten ist. Die geplante Auswertung der Follow-Up-Daten wird es ermöglichen, den Einfluss von Risikofaktoren auf das Fortschreiten der Erkrankung genauer zu bewerten und wertvolle Einblicke in die Dynamik der Erkrankung in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium und den individuellen Risikoprofilen der Patienten zu gewinnen.