gms | German Medical Science

Einleitung: Kleingefäßvaskulitis ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch Entzündungen gekennzeichnet sind, die den Blutfluss einschränken und wichtige Organe schädigen können. Sie tritt häufig bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) auf, einer chronischen Autoimmunerkrankung mit einer Vielzahl klinischer Manifestationen.

Vaskulitis kann auch als ungewöhnliche Komplikation von langjähriger, schwerer rheumatoider Arthritis (RA) mit einer heterogenen klinischen Präsentation beobachtet werden.

Vaskulitis, insbesondere Kleingefäßvaskulitis, kann zu schweren Komplikationen wie Gewebeischämie, verzögerter Heilung und bakteriellen Superinfektionen führen. Die okuläre Beteiligung kann als Hornhauterosionen auftreten, die unbehandelt zum Sehverlust fortschreiten können. Dieser Fallbericht beschreibt die ophthalmologischen und systemischen Herausforderungen bei der Behandlung eines 38-jährigen Mannes mit SLE und RA, Kleingefäßvaskulitis und fortgeschrittenen Hornhautkomplikationen und hebt die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes hervor.

Fallbericht: Ein 38-jähriger Mann stellte sich 2018 nach Überweisung in unserer ambulanten Klinik vor. Die initialie Untersuchung ergab eine Bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) von 0,3 im rechten Auge und 0,5 im linken Auge. Beide Augen zeigten geschwollene Augenlider, Madarosis, anteriore Blepharitis, Konjunktiveninjektion und fortgeschrittene Keratitis punctata superficialis. Im rechten Auge war eine frisch epithelisierte Erosion mit einer epithelialen Schlusslinie zu sehen. Abgesehen von diesen Befunden waren beide Augen ansonsten unauffällig und altersgemäß.

In der Eigenanamnese sind SLE und RA bekannt mit Hautbeteiligung. Trotz systemischer Behandlung mit Hydroxychloroquin und Prednisolon litt der Patient unter Narbenbildung am ganzen Körper sowie Amputationen mehrerer Finger und eines Fußes aufgrund von Ischämie und bakteriellen Superinfektionen durch verzögerte Hautheilung bei ausgedehnter Vaskulitis. Bei unzureichender Krankheitsregulation mussten letztendlich alle Finger und beide Unterschenkel amputiert werden, und die Kleingefäßvaskulitis führte zu Nierenversagen.

An den Augen präsentierten sich Hornhauterosionen, die nicht auf konservative Behandlungen mit Lubrikationen und Antibiotika ansprachen. Tränenersatzmittel und Salben mit Vitamin A wurden mehrfach pro Stunde angewendet. Häufig wurden Abstriche genommen, um die empirische topische Antibiotikatherapie anzupassen, die auch prophylaktisch verwendet wurde. Bei Nachweis von resistenten Keimen dienten Hornhautvernetzungen mit Riboflavin und UV-A-Licht als Ergänzung.

Kortison-Augentropfen wurden zur Immunmodulation eingesetzt, verursachten jedoch Nebenwirkungen, einschließlich Kataraktbildung und erhöhten Augeninnendruck. Eine Kataraktoperation wurde erfolgreich an beiden Augen durchgeführt, und der Augeninnendruck wurde mit antiglaukomatösen Tropfen kontrolliert. Kontaktlinsen halfen, die Symptome zu lindern, stellten jedoch ein zusätzliches Risiko für bakterielle Infektionen dar. Off-label Insulin-Augentropfen wurden begonnen, um das epitheliale Wachstum zu beschleunigen, mit geringem Erfolg. Amnionmembran-Transplantationen brachten keine dauerhafte Lösung, sodass eine beidseitige Tarsorrhaphie durchgeführt wurde, um die Exposition der Augenoberfläche zu verringern.

Trotz der guten Compliance des Patienten und intensiver Behandlung traten die Hornhauterosionen beidseitig wieder auf und führten im Laufe der Jahre häufig zu Infiltrationen, Ulzerationen und bakteriellen Superinfektionen. Aufgrund der extremen Ausdünnung der rechten Hornhaut wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt, auf dem Transplantat traten erneut Hornhauterosionen auf. Derzeit kann das Hornhautepithel in beiden Augen die Hornhautoberfläche nicht vollständig bedecken, und der Visus beider Augen hat sich aufgrund der fortschreitenden Hornhautfibrose und -ödeme auf Handbewegung verringert.

Diskussion: Das Epithel der Hornhaut spielt eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung der normalen Hornhautfunktion und -anatomie. Die limbalen epithelialen Stammzellen sind für die kontinuierliche Erneuerung des Hornhautepithels verantwortlich. Der Limbusbereich ist hoch vaskularisiert und innerviert, wodurch die notwendigen Nährstoffe und neurotrophen Faktoren für die Aufrechterhaltung der limbalen Stammzellen bereitgestellt werden.

Kleingefäßvaskulitis betrifft etwa 50% der Patienten mit SLE.

Vaskulitis bei RA (rheumatoide Vaskulitis, RV) ist eine schwere extraartikuläre Manifestation, die bei etwa 2 bis 5% der RA-Patienten auftritt.

Schlussfolgerung: Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung einer gesunden Blutversorgung der limbalen Stammzellen für die Erhaltung eines gesunden Hornhautepithels. Der Fall hebt die Notwendigkeit innovativer Behandlungen, enger Überwachung und eines multidisziplinären Ansatzes hervor, um die okulären Komplikationen von systemischen Erkrankungen wie SLE und RA zu behandeln.