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Hintergrund: Die kongenitale Katarakt ist eine seltene, aber schwerwiegende Augenerkrankung, die bei etwa 4,2 von 10.000 Neugeborenen weltweit auftritt und zu erheblichen visuellen Einschränkungen führen kann. Eine frühzeitige Behandlung ist für die Lebensqualität der betroffenen Kinder entscheidend, jedoch sind Langzeitergebnisse nach operativer Therapie bisher unzureichend untersucht. Ziel dieser Arbeit ist es, das visuelle Outcome von Patienten nach einer Cataracta congenita Operation zu analysieren und Faktoren zu identifizieren, die den Behandlungserfolg beeinflussen.

Methoden: Retrospektive Analyse von Patienten, bei denen im Zeitraum von 2000 bis 2018 aufgrund einer kongenitalen Katarakt eine Lentektomie erfolgte. Es wird zwischen Patienten unterschieden, die postoperativ mit Kontaktlinse, Brille oder Intraokularlinse (IOL) versorgt wurden. Zusätzlich zum bestkorrigiertem Visus mit mindestens 6 Jahren mittels E-Haken oder Zahlenreihe wurden das Vorliegen von weiteren okulären Komorbiditäten (u.a. Mikrophthalmus, PFV, Frühgeburt, Retardierung, Glaukom oder syndromalen Erkrankungen) vergleichend untersucht.

Ergebnisse: Die Auswertung basiert auf einer Untersuchung von 297 Operationen, wovon 178 Augen von 117 Patienten in die Analyse einbezogen werden konnten (54% männlich, 46% weiblich, mittleres Alter bei Operation 0,91 Jahre). 88% der untersuchten Augen wurden nach Operation aphak belassen und mit Kontaktlinse oder Brille versorgt, 12% erhielten zeitgleich eine IOL. Der Visus nach 6 Jahren zeigte signifikante Unterschiede zwischen unilateral und bilateral betroffenen Patienten. Bei unilateraler Manifestation wurde mit einem mittleren Visus von 0,1 decimal ein deutlich schlechteres Outcome erreicht als in der Gruppe der bilateral betroffenen Patienten (Visus am besseren Auge 0,4, am schlechteren Auge 0,32). Die Subgruppenanalyse hinsichtlich des Vorliegens von Komorbiditäten zeigte nur minimale Unterschiede im durchschnittlich erreichten Visus (bei unilateral betroffenen Patienten mit Komorbiditäten Visus 0,08, ohne Komorbiditäten Visus 0,125, bei bilateral Betroffenen mit Komorbiditäten am besser sehenden Auge Visus 0,4, ohne Komorbiditäten Visus 0,5).

Schlussfolgerung: Die vorliegenden Ergebnisse decken sich mit den bisherigen Beobachtungen, dass die langfristige Visusentwicklung nach Operation der kongenitalen Katarakt bei unilateraler Manifestation signifikant schlechter ist als bei bilateraler Katarakt. Das Vorliegen von Komorbiditäten zeigt hingegen nur einen minimalen Einfluss auf das visuelle Langzeitergebnis.