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Hintergrund: 1988 beschrieben Fletcher et al. erstmals das acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES), charakterisiert durch einseitige temporale Gesichtsfeldausfälle im Bereich des blinden Flecks, akut auftretende Photopsien und funduskopisch nur geringe oder fehlende Papillenveränderungen (Arch Ophthalmol.) Das AIBSES ist eine Erkrankung der äußeren Netzhaut, die vorwiegend junge myope Frauen betrifft und wegen geringer Bekanntheit häufig als Optikusneuritis fehlgedeutet wird.

Methoden: In unserer Fallserie präsentieren wir drei Patienten mit AIBSES im Alter zwischen 25 und 27 Jahren aus unserer neuroophthalmologischen Sprechstunde, die sich erstmals zwischen Ende 2020 und Anfang 2021 vorstellten, sowie deren Krankheitsverlauf.

Ergebnisse: Alle drei Patienten zeigten einseitig neu aufgetretene Photopsien sowie eine Vergrößerung des blinden Flecks in der 30-Grad-Perimetrie ohne Visusreduktion. Weiterhin fanden sich in der Bruch's membrane opening-based spectral domain optical coherence tomography (BMO SD-OCT) peripapilläre Veränderungen in der ellipsoiden Zone und eine leichte Papillenrandunschärfe bei zwei Patienten. Charakteristischerweise bestand bei keinem der Patienten eine Latenzverlängerung in den Visuell Evozierten Potenzialen (VEP). Zwei Patienten erhielten eine systemische Therapie mit oralen Corticosteroiden ausschleichend über acht Wochen, ein Patient besserte sich spontan. Bei allen drei Patienten waren die Gesichtsfelddefekte über den Behandlungszeitraum rückläufig, eine milde Defektheilung zeigte sich bei lediglich einem Patienten.

Schlussfolgerungen: Bei weiterhin ungeklärter Ätiologie bereitet die genaue Klassifikation des AIBSES nach wie vor Schwierigkeiten und zeigt Überschneidungen mit anderen Krankheitsbildern der äußeren Netzhaut wie der Acute Zonal Occult Outer Retinopathy (AZOOR). Bei einer klassischen klinischen Präsentation mit charakteristischen Befunden in der OCT und Perimetrie gilt es, AIBSES als eigenständiges ophthalmologisches Krankheitsbild zu berücksichtigen, um Fehldiagnosen einer Optikusneuritis und neurologische Überdiagnostik zu vermeiden.